Soru

Zorluk: ZorRetroperitoneal Hastalıklar

5959 yaşında erkek hasta, son 33 aydır giderek artan künt bel ağrısı ve sol alt ekstremitede şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde sol bacakta 2+2+ gode bırakan ödem dışında özellik saptanmıyor. Çekilen kontrastlı abdominal bilgisayarlı tomografide (BT); infrarenal seviyede aortayı ve her iki üreteri çevreleyen, üreterleri orta hatta doğru çeken (medial deviasyon) yumuşak doku dansitesinde kitle izleniyor. Kitlenin, aortayı vertebral kolondan yaklaşık 2,52,5 cm öne doğru ittiği (aortik lift) dikkati çekiyor. Bu hasta için en olası ön tanı ve izlenmesi gereken klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İdiyopatik retroperitoneal fibrozis - Ameliyat öncesi tanı koymak için serum IgG4 düzeyi takibi ve direkt steroid tedavisi
  2. Lenfoma - Tanıyı kesinleştirmek ve idiyopatik fibrozis ayırıcı tanısını yapmak için derin ve multipl biyopsilerin planlanmasıCevap
  3. C
    Retroperitoneal liposarkom - Kitlenin komşu organlarla birlikte (en-blok) geniş radikal rezeksiyonu
  4. D
    Leiomyosarkom - Vena cava inferiorun kitle ile birlikte rezeksiyonu ve vasküler greft rekonstrüksiyonu
  5. E
    İdiyopatik retroperitoneal fibrozis - Üreterolizis ve omentumun üreter çevresine sarılması (omental wrapping)

Cevap

Lenfoma tanısı düşünülerek, derin ve multipl biyopsiler ile tanının kesinleştirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Retroperitoneal bölgede saptanan kitlelerin ayırıcı tanısında, aortanın prevertebral plandan öne doğru itilmesi (aortik lift sign), maligniteyi (özellikle lenfomayı) idiyopatik retroperitoneal fibrozisten (Ormond hastalığı) ayıran en önemli radyolojik işarettir. Ormond hastalığında plak tarzındaki fibrotik kitle aortayı çevreler ancak onu vertebralardan uzaklaştırmaz. Bu hastada 2,52,5 cm'lik bir itilme saptandığı için öncelikle lenfoma düşünülmeli ve steroid tedavisi gibi tanıyı maskeleyebilecek (steroid tuzağı) yaklaşımlardan önce cerrahi veya derin biyopsilerle doku tanısı alınmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Bel ağrısı, bacak ödemi ve aortayı çevreleyen kitle retroperitoneal bir süreci gösterir. Üreterlerin mediale sapması hem Ormond hastalığında hem de lenfomada görülebilir.
Ayırıcı tanıda kitle etkisi ile anatomik yapıların yer değiştirmesi kritiktir.
2
Aortik lift (aortanın öne itilmesi) bulgusunu değerlendir.
BT'de aortanın prevertebral plandan (vertebra gövdesinden) uzaklaşmış olması, lenfoma veya metastatik lenfadenopati gibi malignitelerin karakteristiğidir.
Ormond hastalığında kitle aortayı sarar ancak genellikle aortayı vertebradan uzaklaştırmaz.
3
Tanısal yöntemi belirle.
Fibrotik görünen kitlelerin içinde malign odakların (lenfoma vb.) saklı olabileceği unutulmamalı, multipl ve derin biyopsiler planlanmalıdır.
İnce iğne aspirasyonu genellikle yetersiz kalır ve yanlış negatiflik oranı yüksektir.

Anahtar Kavram

Aortik Lift Bulgusu
Bu soruyu puanla