Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorRetroperitoneal Hastalıklar

62 yaşında erkek hasta, son 4 aydır giderek artan künt bel ağrısı, halsizlik, iştahsızlık ve 8 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde; eritrosit sedimentasyon hızı 95mm/saat95 mm/saat, CRP 48mg/L48 mg/L (N: <5), üre 72mg/dL72 mg/dL ve kreatinin 2.4mg/dL2.4 mg/dL saptanıyor. Kontrastlı abdominal bilgisayarlı tomografide (BT); infrarenal yerleşimli, abdominal aortayı çevreleyen, her iki üreteri mediale çekerek bilateral hidronefroza neden olan, ancak aortayı vertebral kolondan uzaklaştırmayan (anteriora deplase etmeyen) homojen yumuşak doku dansitesinde bir kitle izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve izlenmesi gereken en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Retroperitoneal lenfoma; kitlenin bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne aspirasyon biyopsisi ile değerlendirilmesi ve ardından sistemik kemoterapi planlanması.
  2. B
    İdiyopatik retroperitoneal fibrozis; üreterlerin mediale çekilmesi patognomonik bir bulgu olduğu için ileri tetkik yapılmadan doğrudan yüksek doz kortikosteroid tedavisine başlanması.
  3. İdiyopatik retroperitoneal fibrozis; laparoskopik veya açık cerrahi biyopsi ile malignitenin dışlanması ve ardından sistemik kortikosteroid tedavisine başlanması.Cevap
  4. D
    Metastatik adenokarsinom; BT'de "aortic lift" bulgusunun saptanmaması maligniteyi kesin olarak desteklediği için primer odak araştırması ve palyatif radyoterapi uygulanması.
  5. E
    Retroperitoneal liposarkom; kitlenin komşu organlarla birlikte blok halinde radikal cerrahi eksizyonu ve ardından radyoterapi uygulanması.

Cevap

İdiyopatik retroperitoneal fibrozis tanısını doğrulamak için cerrahi biyopsi ile malignite dışlanmalı ve ardından medikal tedavi (steroid) başlanmalıdır.
Vakada tanımlanan infrarenal yerleşim, üreterlerin mediale çekilmesi ve aortanın vertebradan uzaklaşmaması (aortic lift bulgusunun yokluğu) idiyopatik retroperitoneal fibrozisin (Ormond hastalığı) klasik radyolojik triadıdır. Bu tabloda sistemik steroidler ilk basamak tedavi olsa da, altta yatan gizli bir maligniteyi (lenfoma veya metastaz) dışlamak ve doku tanısı koymak için tedavi öncesi biyopsi yapılması standart yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını sentezleyin.
Bel ağrısı, kilo kaybı, yüksek inflamatuar belirteçler (Sedimentasyon/CRP) ve üremi (üreter obstrüksiyonuna bağlı) retroperitoneal patolojiyi düşündürür.
Hastanın genel tablosu ve böbrek fonksiyon testlerindeki bozulma obstrüktif bir süreci işaret eder.
2
Radyolojik bulguları (BT) ayırıcı tanı açısından analiz edin.
Üreterlerin mediale çekilmesi ve aortanın anteriora deplase olmaması (Aortic Lift yokluğu) İdiyopatik Retroperitoneal Fibrozis (Ormond) lehinedir.
Lenfoma ve metastatik lenfadenopatiler aortayı vertebradan uzaklaştırır (floating aorta) ve üreterleri laterale iter.
3
Yönetim planını belirleyin.
Malignite olasılığını dışlamak için cerrahi biyopsi yapılmalı, ardından sistemik steroid başlanmalıdır.
Görüntüleme yöntemleri maligniteyi %100 dışlayamaz ve RPF bazen gizli bir maligniteye sekonder gelişebilir.

Anahtar Kavram

İdiyopatik Retroperitoneal Fibrozis (Ormond Hastalığı) ile Malignite Ayrımı

Daha Fazla Pratik

Retroperitoneal fibrozisin tıbbi tedaviye yanıt vermediği durumlarda uygulanacak cerrahi seçenekleri (üreterolizis ve omental wrap) inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Retroperitoneal Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru