Soru

Zorluk: ZorRetroperitoneal Hastalıklar

Retroperitoneal bölgede yerleşim gösteren kitlelerin ayırıcı tanısında klinik ve radyolojik bulgular kritik öneme sahiptir. Karın sağ tarafında yavaş büyüyen, ağrısız kitle şikayeti olan 6262 yaşındaki bir hastada çekilen bilgisayarlı tomografide (BT); sağ böbreği ön-iç yöne doğru iten, heterojen görünümde, içerisinde kalın septalar ve yağ dansitesinde alanlar barındıran 2020 cm boyutlarında bir kitle saptanıyor. Bu hasta için en olası ön tanı ve bu hastalık tablosuna eşlik edebilecek özellikler ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Lipom; kitle boyutundan bağımsız olarak çevre dokulara invazyon yapmayan, kapsüllü ve metastatik potansiyeli olmayan benign bir tümördür.
  2. Liposarkom; retroperitoneal bölgenin en sık görülen primer malign tümörüdür ve temel tedavisi kitlenin çevre dokularla birlikte geniş cerrahi rezeksiyonudur.Cevap
  3. C
    Retroperitoneal fibrozis; abdominal aortanın vertebral kolondan anteriora doğru belirgin şekilde uzaklaşması bu hastalık için tipik bir radyolojik bulgudur.
  4. D
    Leiomyosarkom; vena kava inferiordan kaynaklanan en yaygın retroperitoneal tümördür ve primer tedavi yöntemi yüksek doz radyoterapidir.
  5. E
    Malign lenfoma; üriner sistem yapılarının (üreterler) kitlenin etkisiyle santral yöne (mediale) doğru yer değiştirmesi bu hastalık için patognomoniktir.

Cevap

Liposarkom, retroperitoneal bölgenin en yaygın primer malign tümörü olup tedavisi geniş cerrahi rezeksiyondur.
Retroperitoneal liposarkomlar, retroperitoneal bölgenin en sık görülen primer malign tümörleridir. BT'de geniş yağlı alanlar, kalın septalar ve heterojen görünüm tipiktir. Bu tümörler genellikle radyoterapi ve kemoterapiye dirençli oldukları için temel tedavi yöntemi, kitle ile birlikte gerekiyorsa infiltre komşu organları da içeren geniş cerrahi rezeksiyondur.

Adım Adım Çözüm

1
BT bulgularını analiz et
20 cm boyut, yağ dansitesi ve kalın septalar
Büyük boyutlu ve septalı yağlı kitleler Liposarkom için karakteristiktir.
2
Anatomik yer değiştirme etkilerini değerlendir
Böbreğin anteromedial deplasmanı
Böbreği öne ve içe iten kitleler genellikle retroperitoneal kaynaklıdır.
3
Retroperitoneal bölgenin en sık malignitesini belirle
Liposarkom
Primer retroperitoneal tümörlerin %80'inden fazlası maligndir ve bunların çoğu sarkomdur (en sık liposarkom).
4
Ayırıcı tanıda Ormond Hastalığı (Retroperitoneal Fibrozis) farklarını hatırla
Ureteral deviasyon ve aortik lift sign farkı
Fibroziste üreterler mediale çekilir ve aorta yer değiştirmez; malignitede ise üreterler laterale itilir ve aorta öne deplase olur.

Anahtar Kavram

Retroperitoneal Liposarkom ve Ormond Hastalığı Ayrımı
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla