Soru

Zorluk: OrtaPuberte Bozuklukları

66 yaşında bir kız çocuk, ani başlayan meme gelişimi ve vajinal lekelenme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın öyküsünden son bir aydır meme bölgesinde hassasiyet olduğu ve iki gün önce az miktarda kanamasının olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve kilosu 5050. persentilde seyreden hastanın, son bir yıldaki boy uzama hızı 55 cm/yıl olarak hesaplanıyor. Meme gelişimi Tanner evre 22 saptanırken, pubik ve aksiller kıllanma izlenmiyor. Laboratuvar ve radyolojik bulguları aşağıda özetlenmiştir:

ParametreSonuç
Kemik Yaşı66 yaş (00 ay sapma)
Bazal LH<0.1<0.1 mIU/mL (Prepubertal)
Pelvik UltrasonografiSağ overde 2.52.5 cm çapında, ince duvarlı, basit kistik yapı

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kistin gerilemesi açısından periyodik izlemCevap
  2. B
    Hızlıca GnRH analogu tedavisi başlanması
  3. C
    Overdeki kistik yapının cerrahi olarak eksizyonu
  4. D
    Etiyolojiyi aydınlatmak için kranial manyetik rezonans görüntüleme
  5. E
    Adrenal androjenleri baskılamak için deksametazon başlanması

Cevap

En uygun yaklaşım, saptanan basit over kistinin gerilemesi açısından hastanın periyodik olarak izlenmesidir.
Hastanın büyüme hızının yaşa göre normal olması (55 cm/yıl), kemik yaşının takvim yaşıyla tam uyumlu olması ve bazal LH düzeyinin çok düşük (<0.1<0.1 mIU/mL) olması, hipotalamo-hipofizer aksın henüz aktive olmadığını (santral olmadığını) kanıtlar. Pelvik ultrasonografide saptanan basit, ince duvarlı over kistleri çocuklarda östrojen salgılayarak meme gelişimi ve çekilme kanamasına (vajinal lekelenme) yol açabilir. Bu kistler genellikle fonksiyoneldir ve birkaç hafta içinde kendiliğinden geriler, bu nedenle cerrahi veya hormonal tedavi öncesinde kistin izlemi en uygun yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları (meme gelişimi ve kanama) değerlendir.
Hastada puberte prekoks (erken ergenlik) belirtileri mevcuttur.
8 yaşından önce meme gelişimi ve kanama patolojik kabul edilir.
2
Büyüme hızı ve kemik yaşını kontrol et.
Büyüme hızı (55 cm/yıl) ve kemik yaşı (66 yaş) takvim yaşıyla uyumludur.
Gerçek (santral) puberte prekoksta genellikle kemik yaşı ileridir ve büyüme hızı artmıştır. Bu bulguların normal olması geçici veya periferik bir nedeni düşündürür.
3
Hormon profili ve USG bulgularını sentezle.
Düşük LH ve overde kist varlığı, 'periferik puberte prekoks' tanısını doğrular.
LH baskılıyken östrojenik etkilerin (meme, kanama) olması dışarıdan östrojen alımı veya over kistini işaret eder; USG'de kist saptanmıştır.

Anahtar Kavram

Basit over kistlerine bağlı gelişen periferik puberte prekoks vakalarında, kistler genellikle fonksiyoneldir ve kendiliğinden gerilediği için ilk seçenek izlemdir.

Daha Fazla Pratik

Santral puberte prekoks tanısı almış bir kız çocukta kranial MR endikasyonlarını ve tedavi kesilme kriterlerini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla