yaşında bir kız çocuk, son iki haftadır giderek artan tüm vücutta şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı (. persentil), yaygın gode bırakan ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tahlilinde proteinüri ve her sahada eritrosit, serum albümini , total kolesterolü , serum C3 düzeyi () olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken işlem ve saptanması beklenen patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Böbrek biyopsisi - Glomerüler bazal membranda çift kontur (tramvay rayı) görünümüCevap
- BBöbrek biyopsisi - Işık mikroskobunda normal glomerüller ve elektron mikroskobunda podositlerde silinme
- CSerum ASO titresi bakılması - Işık mikroskobunda glomerüllerde yaygın proliferasyon ve eksüdasyon
- DBöbrek biyopsisi - Gümüş boyama ile bazal membranda 'spike' (dikenleşme) yapıları
- EBöbrek biyopsisi - Bazı glomerüllerde segmental skleroz alanları ve hyalinozis
Cevap
Böbrek biyopsisi yapılarak glomerüler bazal membranda çift kontur (tramvay rayı) görünümünün saptanması
Hastada görülen ağır proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi nefrotik sendromu; hipertansiyon, hematüri ve serum C3 düşüklüğü ise tabloya nefritik bir sürecin eşlik ettiğini gösterir. Bu mikst tablo (nefrotik-nefritik) ve kalıcı C3 düşüklüğü çocuklarda en tipik olarak Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) vakalarında görülür. Kesin tanı için böbrek biyopsisi şarttır ve mezanjiyal interpozisyona bağlı 'çift kontur' (tram-line) görünümü tanısal değer taşır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Mikst nefrotik-nefritik tablo ve hipokomplemanemi ile seyreden çocukluk çağı glomerülonefritlerinde Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) ayırıcı tanıda önceliklidir.
Daha Fazla Pratik
Hipokomplemanemi ile seyreden diğer pediatrik böbrek hastalıklarını (Lupus nefriti, APSGN, MPGN) süre ve klinik seyir açısından karşılaştırınız.
Tahmini Süre:2m 0s