Soru

Zorluk: Ortaİmmün Sistem Hastalıkları

2828 yaşında kadın hasta; yüzünde güneş maruziyeti sonrası artan kızarıklık, el eklemlerinde ağrı ve idrarda köpürme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde burun sırtı ve yanaklarda malar eritem (kelebek döküntü) izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANAANA) pozitifliği ve proteinüri saptanıyor. Böbrek biyopsisinde glomerüllerde belirgin bazal membran kalınlaşmaları ("wire-loop" görünümü) ve immünofloresan incelemede granüler tarzda IgGIgG ile C3C3 birikimi izleniyor. Bu klinik tabloya ve böbrek hasarına neden olan temel hipersensitivite mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip 3 (İmmün kompleks aracılı) hipersensitiviteCevap
  2. B
    Tip 2 (Antikor aracılı sitotoksisite) hipersensitivite
  3. C
    Tip 4 (T-hücre aracılı gecikmiş) hipersensitivite
  4. D
    Tip 1 (IgE aracılı anaflaktik) hipersensitivite
  5. E
    Granülomatöz inflamasyon yanıtı

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) hastalarında böbrek hasarı, dolaşan antijen-antikor (immün) komplekslerinin glomerül bazal membranına birikmesi, komplemanı aktive etmesi ve nötrofil infiltrasyonuna yol açmasıyla gerçekleşen Tip 3 hipersensitivite reaksiyonudur.
Vakada tanımlanan malar eritem, eklem ağrısı ve nefrit bulguları SLE için tipiktir. Böbrek biyopsisinde izlenen "wire-loop" lezyonları ve granüler tarzda immünoglobülin birikimi, dolaşımdaki antijen-antikor komplekslerinin glomerüllerde birikmesiyle oluşan Tip 3 hipersensitivite reaksiyonunun klasik göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezle
Malar rash, eklem ağrısı, ANA pozitifliği ve böbrek tutulumu (proteinüri, wire-loop) Sistemik Lupus Eritematozus'u (SLE) düşündürür.
SLE, çoklu organ tutulumu ve otoantikor üretimi ile karakterize sistemik bir otoimmün hastalıktır.
2
Histopatolojik bulguyu yorumla
Glomerüllerdeki "wire-loop" görünümü ve granüler IgG/C3 birikimi, immün kompleks depolanmasını doğrular.
Dolaşan komplekslerin rastgele birikmesi immünofloresan mikroskopta karakteristik 'granüler' (noktasal/yama tarzı) bir patern oluşturur.
3
Mekanizmayı sınıflandır
Dolaşan antijen-antikor komplekslerinin dokularda (damar duvarı, glomerül, sinovya) birikmesi Tip 3 hipersensitivite (immün kompleks hastalığı) tanımına uyar.
Tip 3 reaksiyonlarda hasar, antijenin kendisinden değil, komplekslerin kompleman sistemini aktive etmesi sonucu oluşan inflamasyondan kaynaklanır.

Anahtar Kavram

SLE patogenezinde Tip 3 hipersensitivite mekanizması ve granüler immün birikim paterninin önemi.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla