Examkin

Soru

Zorluk: ZorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

8 yaşında bir erkek çocuk, sağ boyun bölgesinde yaklaşık iki aydır var olan ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati şikayeti ile getiriliyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, çift çekirdekli 'baykuş gözü' görünümünde Reed-Sternberg (RS) hücreleri saptanıyor. RS hücrelerinin çevresinde lenfositler, plazma hücreleri, eozinofiller ve histiyositlerden oluşan polimorfik bir hücresel zemin izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin CD15(+)CD15(+) ve CD30(+)CD30(+), CD45(−)CD45(-) ve CD20(−)CD20(-) olduğu belirleniyor.

Bu hasta için en olası tanı ve saptanan lenfoma alt tipi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. Adolesan döneminde en sık görülen Hodgkin lenfoma varyantı olup, vakaların çoğunda mediastinal kitle ile birliktelik gösterir.Cevap
  2. B
    Saptanan histolojik bulgular ve hastanın yaşı göz önüne alındığında, en olası tanı Mikst Hücreli Hodgkin Lenfoma'dır.
  3. C
    Bu hastalık alt tipinin patogenezinde Epstein-Barr Virüsü (EBV) ile olan ilişki %70'in üzerinde saptanmaktadır.
  4. D
    Reed-Sternberg hücrelerinin klasik immünofenotipi olan CD15 ve CD30 pozitifliği, tanıyı destekleyen önemli bir bulgudur.
  5. E
    Gelişmekte olan ülkelerde 10 yaş altı çocuklarda en sık karşılaşılan Hodgkin lenfoma alt tipidir.

Cevap

Adolesan döneminde en sık görülen ve genellikle mediastinal kitle ile seyreden tip olduğu belirtilen seçenek yanlıştır; çünkü bu özellikler Mikst Hücreli tip değil, Nodüler Sklerozan tip Hodgkin Lenfoma'ya aittir.
Soruda tarif edilen hasta (8 yaşında, polimorfik hücre zemini, klasik RS hücre belirteçleri) Mikst Hücreli Hodgkin Lenfoma (MHHL) tanısı almaktadır. Ancak seçenekte belirtilen 'adolesanlarda en sık görülme' ve 'mediastinal kitle ile seyretme' özellikleri Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfoma'nın (NSHL) tipik özellikleridir. MHHL'de mediastinal tutulum çok daha az sıklıktadır ve genellikle 10 yaş altı çocuklarda baskındır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve histolojik bulguları değerlendir
8 yaşındaki çocukta ağrısız lenfadenopati, biyopsinde 'baykuş gözü' RS hücreleri ve polimorfik (karışık) hücre zemini görülmesi 'Klasik Hodgkin Lenfoma' tanısını koydurur.
RS hücreleri Hodgkin lenfoma için karakteristiktir; zemindeki karışık hücre yapısı Mikst Hücreli alt tipi düşündürür.
2
İmmünofenotipik belirteçleri kontrol et
CD15(+)CD15(+), CD30(+)CD30(+), CD45(−)CD45(-) ve CD20(−)CD20(-) olması Klasik Hodgkin Lenfoma (KHL) tanısını kesinleştirir.
Lenfosit baskın Hodgkin lenfomada (NLPHL) RS hücreleri (popcorn) CD20(+)CD20(+) ve CD45(+)CD45(+) olup CD15/30CD15/30 negatiftir.
3
Mikst Hücreli Hodgkin Lenfoma (MHHL) özelliklerini analiz et
MHHL; 10 yaş altı çocuklarda sık görülmesi, EBV ile güçlü ilişkisi (%70-90) ve gelişmekte olan ülkelerdeki yüksek insidansı ile bilinir.
Soruda sunulan hasta profili (8 yaş, polimorfik zemin) bu alt tipe tam uyum sağlar.
4
Yanlış olan önermeyi belirle
Adolesanlarda en sık görülme ve mediastinal kitle ile birliktelik Nodüler Sklerozan (NS) tipin temel özellikleridir.
MHHL'de mediastinal tutulum NS tipine göre belirgin şekilde daha nadirdir.

Anahtar Kavram

Hodgkin lenfoma alt tiplerinin epidemiyolojik ve histopatolojik ayırımı.
Tahmini Süre:1m 45s
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

Bu konudan daha fazla soru