Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Bez Hastalıkları

4848 yaşında kadın hasta; gövdesel obezite, ciltte incelme ve yeni gelişen hipertansiyon nedeniyle değerlendiriliyor. Yapılan tarama testlerinde 2424 saatlik idrar serbest kortizol düzeyi yüksek ve gece yarısı tükürük kortizolü artmış olarak saptanıyor. Plazma ACTH düzeyi 33 pg/mL (N: 10−6010-60 pg/mL) ölçülen bu hastada, etiyolojiyi aydınlatmak için bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

  1. Sürrenal BTCevap
  2. B
    Hipofiz MRG
  3. C
    Yüksek doz (88 mg) deksametazon supresyon testi
  4. D
    İnferiyor petrozal sinüs örneklemesi
  5. E
    Toraks BT

Cevap

Sürrenal BT çekilmesi en uygun yaklaşımdır.
Hastada hiperkortizolemi bulguları (strialar, obezite, HT) ile birlikte plazma ACTH düzeyinin belirgin olarak baskılandığı (33 pg/mL) görülmektedir. Bu tablo ACTH bağımsız Cushing sendromunu tanımlar. ACTH bağımsız Cushing sendromunun en sık nedeni sürrenal adenomlar veya karsinomlar olduğu için bir sonraki aşamada sürrenal bezlerin bilgisayarlı tomografi (BT) ile görüntülenmesi gerekir.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkortizolemi varlığının ve ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
Hastada klinik ve laboratuvar olarak hiperkortizolemi mevcut ve ACTH düzeyi 33 pg/mL (belirgin düşük) olarak saptanmıştır.
Cushing sendromu tanısında hiperkortizolemi kanıtlandıktan sonraki adım ACTH düzeyine bakarak odağın sürrenal mi yoksa ACTH bağımlı mı olduğunu belirlemektir.
2
Cushing sendromu sınıflandırmasının yapılması
ACTH <5< 5 pg/mL olması, tablonun 'ACTH bağımsız Cushing sendromu' olduğunu gösterir.
Düşük ACTH düzeyi, sürrenal bezden otonom kortizol salınımının hipofizi baskıladığını gösterir.
3
Odak organa yönelik görüntüleme planlanması
Primer odak sürrenal bez (adenom, karsinom veya hiperplazi) olduğu için sürrenal BT istenmelidir.
ACTH bağımsız vakalarda etiyolojik tanıyı kesinleştirmek için karın bölgesine yönelik görüntüleme ilk adımdır.

Anahtar Kavram

Cushing sendromu ayırıcı tanısında ACTH düzeyi temel belirleyicidir; düşük ACTH (<5<5 pg/mL) sürrenal kaynaklı bir patolojiyi işaret eder.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Bez Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru