Examkin

Soru

Zorluk: ZorEpilepsi ve Epileptik Sendromlar

55 yaşında bir kız çocuk, uykusuna daldıktan 22 saat sonra kusma, yüzde solukluk, göz bebeklerinde büyüme ve yoğun terleme ile uyanıyor. Ardından gözlerinde sağa deviasyon ve sağ kolunda klonik kasılmalar başlıyor. Yaklaşık 2525 dakika süren bu atak sonrası çocuk derin bir uykuya dalıyor ve ertesi sabah tamamen normal bir fizik muayene ile uyanıyor. Çekilen uykuda EEG'de oksipital bölgelerde belirginleşen, yüksek amplitüdlü multifokal diken dalga deşarjları saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Panayiotopoulos sendromuCevap
  2. B
    Benign rolandik epilepsi
  3. C
    Herpes simpleks ensefaliti
  4. D
    Lennox-Gastaut sendromu
  5. E
    Gece terörü (Pavor nocturnus)

Cevap

Klinik bulgular ve EEG verileri ışığında en olası tanı Panayiotopoulos sendromudur.
Vakada tanımlanan kusma, solukluk, midriyazis ve terleme gibi otonomik semptomlarla başlayan, uzun süren uykudaki nöbet tablosu ve EEG'deki oksipital dikenler Panayiotopoulos sendromu için patognomoniktir. Bu tablo sıklıkla yanlışlıkla gastroenterit veya ensefalit ile karıştırılsa da benign bir gidişata sahiptir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve nöbet semiolojisini (belirtilerini) analiz edin.
Okul öncesi çocukta (55 yaş), uykuda gelişen kusma, solukluk ve terleme gibi otonomik belirtiler 'otonomik status epileptikus' lehinedir.
Panayiotopoulos sendromunun en karakteristik özelliği otonomik semptomların baskınlığıdır.
2
EEG bulgularını ve nöbet süresini değerlendirin.
Oksipital yerleşimli diken dalga deşarjları ve 2525 dakika gibi uzun süren nöbet süresi bu sendromla tam uyum gösterir.
Bu sendrom 'erken başlangıçlı benign çocukluk çağı oksipital epilepsisi' olarak da bilinir.
3
Ertesi sabahki muayene ve klinik seyri gözlemleyin.
Ertesi gün muayenenin tamamen normal olması, nörotoksik veya enfeksiyöz bir süreci dışlar.
Benign karakterli epilepsilerde interiktal muayene normaldir.

Anahtar Kavram

Panayiotopoulos sendromu; okul öncesi dönemde başlayan, otonomik status (uzun süreli kusma ve otonomik bulgular) ile seyreden benign bir çocukluk çağı epilepsisidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Epilepsi ve Epileptik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru