Soru

Zorluk: ZorSerebral Palsi

Miyadında (3939 hafta), 32003200 gram doğan ve öyküsünde ağır perinatal asfiksi nedeniyle hipotermi tedavisi uygulanan 22 yaşındaki bir çocuk; kaba motor gelişim geriliği nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde tüm ekstremitelerde spastisite saptanıyor ancak üst ekstremitelerin proksimal kısımlarının ve gövde kaslarının, alt ekstremitelerden daha belirgin ve ağır etkilendiği (man-in-a-barrel görünümü) gözleniyor. Bu hastada görülen klinik tabloya neden olan en olası nöropatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Periventriküler lökomalazi
  2. Parasagittal serebral yaralanmaCevap
  3. C
    Status marmoratus
  4. D
    Germinal matriks kanaması
  5. E
    Pontoserebellar hipoplazi

Cevap

Parasagittal serebral yaralanma
Parasagittal serebral yaralanma, miyadında doğan bebeklerde görülen karakteristik bir hipoksik iskemik hasar formudur. Bu hasar, anterior, orta ve posterior serebral arterlerin sulama alanlarının sınır bölgelerinde (watershed zones) meydana gelir. Korteksteki homunculus dizilimine bağlı olarak, bu bölgeler gövde ve omuzların (üst ekstremite proksimali) motor kontrol alanlarına denk gelir; bu nedenle klinik tabloda bu bölgelerde belirgin spastisite görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın doğum haftası ve klinik profilini analiz et
Hasta miyadında (term) bir bebektir ve asfiksi öyküsü vardır.
Serebral palsi etiyolojisinde nöropatolojik bulgular bebeğin matürasyonuna göre değişir.
2
Spastisite dağılımını değerlendir
Üst ekstremite proksimali ve gövde, alt ekstremitelerden daha ağır etkilenmiştir (man-in-a-barrel).
Bu dağılım, serebral kortekste büyük arterlerin uç dallarının birleştiği 'watershed' (sınır) bölgelerinin etkilendiğini gösterir.
3
Patoloji ile klinik bulguyu eşleştir
Miyadındaki asfiktik bebeklerde bu pattern 'Parasagittal Serebral Yaralanma' olarak adlandırılır.
Term bebeklerde hipotansiyon ve hipoksi en çok watershed bölgelerini (motor korteksin gövde ve omuz temsil alanları) vurur.

Anahtar Kavram

Term bebeklerdeki hipoksik iskemik ensefalopati (HİE) sonrası gelişen parasagittal serebral yaralanmanın klinik izdüşümü proksimal üst ekstremite ve gövde hakimiyetli spastisitedir.
Bu soruyu puanla