Soru

Zorluk: OrtaPulmoner Vasküler Hastalıklar

4949 yaşında erkek hasta; son 22 aydır giderek artan nefes darlığı ve efor kapasitesinde kısıtlanma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden, yaklaşık 66 ay önce geçirdiği büyük bir cerrahi operasyon sonrası ani başlayan nefes darlığı, batıcı yan ağrısı ve hemoptizi (kan tükürme) nedeniyle pulmoner tromboemboli tanısı aldığı ve o dönemden beri düzenli antikoagülan tedavi kullandığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede; nabız 88/dk88/dk, tansiyon 122/78mmHg122/78 mmHg, akciğer oskültasyonunda her iki bazalde hafif inspiratuar raller saptanıyor. Transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikül dilate, sağ atrium genişlemiş ve pulmoner arter sistolik basıncı 55mmHg55 mmHg olarak ölçülüyor. Ventilasyon-perfüzyon (V/Q) sintigrafisinde ventilasyonun normal olduğu alanlarda çok sayıda segmental perfüzyon defekti (uyumsuzluk) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun küratif (kesin) tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon - Pulmoner endarterektomiCevap
  2. B
    İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon - Sildenafil
  3. C
    Sol kalp yetmezliğine bağlı pulmoner hipertansiyon - Diüretik ve ACE inhibitörü
  4. D
    KOAH'a bağlı pulmoner hipertansiyon - Uzun süreli oksijen tedavisi
  5. E
    Akut tekrarlayan pulmoner emboli - Sistemik trombolitik tedavi

Cevap

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon tanısı ile uyumlu olan bu hastada en uygun küratif tedavi pulmoner endarterektomidir.
Hastanın geçirilmiş pulmoner tromboemboli öyküsünün olması, eforla artan ilerleyici nefes darlığı tanımlaması ve V/Q sintigrafisinde tipik segmental perfüzyon defektlerinin görülmesi Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) tanısını kesinleştirir. KTEPH, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasında Grup 44 olarak yer alır ve bu grubun en önemli özelliği pulmoner endarterektomi cerrahisi ile kür şansının olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
Hastada 66 ay önce geçirilmiş akut PE (nefes darlığı, yan ağrısı, hemoptizi) sonrası kronikleşen bir dispne tablosu mevcuttur.
Akut emboli hastalarının yaklaşık %22-44'ünde perfüzyon defektlerinin rezolüye olmaması sonucu kronik süreç gelişebilir.
2
Tanısal testlerin yorumlanması
Ekokardiyografide pulmoner hipertansiyon (PAB 55mmHg55 mmHg) ve V/Q sintigrafisinde segmental perfüzyon defektleri saptanmıştır.
V/Q sintigrafisi, KTEPH taramasında bilgisayarlı tomografiden daha duyarlıdır ve segmental defektlerin varlığı Grup 4 PH'ı doğrular.
3
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
Grup 4 PH (KTEPH) için kesin tedavi yöntemi cerrahi olarak pıhtıların temizlenmesidir.
Pulmoner endarterektomi (PEA), KTEPH'de sağ ventrikül fonksiyonlarını düzelten ve sürviyi artıran tek küratif tedavi yöntemidir.

Anahtar Kavram

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), geçirilmiş pulmoner emboli sonrası gelişen ve cerrahi olarak tedavi edilebilen bir pulmoner hipertansiyon (Grup 4) formudur.

İpuçları

1
Hastanın 66 ay önceki akut emboli semptomlarını ve şu anki pulmoner basınç yüksekliğini birleştirin.
2
V/Q sintigrafisinde 'segmental defektlerin' görülmesi, damar yatağında organize pıhtıların (trombüslerin) kaldığını gösterir.
3
Dünya Sağlık Örgütü Grup 44 kapsamında yer alan bu hastalığın tek küratif (iyileştirici) tedavisi cerrahidir.

Daha Fazla Pratik

İnoperabl KTEPH vakalarında onaylanmış medikal tedavi olan Riociguat'ın mekanizmasını (çözünür guanilat siklaz stimülatörü) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla