yaşında erkek hasta, son haftadır giderek artan karın şişliği, sağ üst kadranda ağrı ve her iki bacakta ödem şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde son yıldır yılda en az - kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve skrotal bölgede iyileşmiş ülser skarları mevcuttur. Fizik muayenesinde belirgin asit, hepatomegali ve gövde ön duvarında yukarı doğru akım gösteren venöz kollateraller saptanıyor. Doppler ultrasonografide hepatik venlerin lümeninde trombüs ve tam tıkanıklık izleniyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası hastalık ve bu aşamadaki en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
- Behçet hastalığı - Yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamidCevap
- BPoliarteritis nodosa - Yüksek doz glukokortikoid ve plazmaferez
- CMikroskobik polianjitis - Rituksimab ve plazmaferez
- DBehçet hastalığı - İzole warfarin ile antikoagülasyon
- EGranülomatoz polianjitis - Azatiyoprin ve düşük doz glukokortikoid
Cevap
En olası tanı Behçet hastalığıdır ve en uygun tedavi yaklaşımı yüksek doz glukokortikoid ile birlikte siklofosfamid (veya anti-TNF ajanlar) kullanımıdır.
Hastada saptanan tekrarlayan oral aftlar ve genital ülser skarları Behçet hastalığını kanıtlar. Bu hastada gelişen hepatomegali, asit ve hepatik ven tıkanıklığı tablosu (Budd-Chiari sendromu), vaskülitin büyük venleri tutması sonucu gelişmiştir. EULAR önerilerine göre Behçet hastalığındaki majör venöz trombozlarda (Vena Cava Inferior veya Budd-Chiari gibi) yüksek doz glukokortikoid ile birlikte siklofosfamid veya azatiyoprin gibi immünosüpresiflerin kullanılması esastır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Behçet hastalığı büyük venleri tutarak Budd-Chiari sendromuna yol açabilir ve tedavisi agresif immünosüpresyondur.
Daha Fazla Pratik
Behçet hastalığında pulmoner arter tutulumu ve anevrizmaların yönetimini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s