9 yaşında kız hasta, bacaklarda ve kalçada 3 gündür devam eden döküntü, ayak bileklerinde şişlik ve karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde basmakla solmayan palpabl purpurik döküntüler ve artrit saptanıyor. Tam kan sayımında trombosit sayısı normal, akut faz reaktanları hafif yüksek bulunuyor.
Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, ön planda Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısından uzaklaştırarak diğer sistemik vaskülit nedenlerinin araştırılmasını gerektirir?
- Serum C3 ve C4 düzeylerinin belirgin düşük olmasıCevap
- BSerum IgA düzeyinin yaşa göre yüksek olması
- Cİdrar mikroskopisinde eritrosit silindirlerinin görülmesi
- DDışkıda gizli kan testinin pozitif saptanması
- EFaktör XIII aktivitesinin hafif azalmış olması
Cevap
Serum C3 ve C4 düzeylerinin belirgin düşük olması
Henoch-Schonlein Purpurası (yeni adıyla IgA Vaskuliti), immün kompleks birikimiyle giden ancak klasik olarak normokomplementemik (normal C3 ve C4 düzeyleri) seyreden bir vaskülittir. Eğer bir hastada klinik bulgular HSP'yi düşündürse bile hipokomplementemi (düşük C3/C4) saptanırsa, ayırıcı tanıda öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), Hipokomplementemik Ürtikeryal Vaskülit veya eşlik eden bir Akut Post-Streptokoksik Glomerulonefrit (APSGN) düşünülmelidir. Bu nedenle kompleman düşüklüğü, klasik HSP tanısından uzaklaştıran en önemli laboratuvar bulgusudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
HSP (IgA Vaskuliti) Ayırıcı Tanısı ve Kompleman Düzeyleri