Soru

Zorluk: ZorRomatoid Artrit

6262 yaşında kadın hasta, 2020 yıldır her iki el proksimal interfalangeal (PI˙FPİF), metakarpofalangeal (MKFMKF) ve el bileği eklemlerini simetrik tutan, sabah tutukluğu 22 saati bulan Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla izlenmektedir. Tedavi uyumu zayıf olan ve ellerinde belirgin deformiteleri (kuğu boynu, düğme iliği) gelişen hastada son 22 aydır yaygın ödem ve halsizlik şikayeti başlamıştır. Fizik muayenede dilde büyüme (makroglossimakroglossi) ve bilateral pretibial 3+3+ ödem saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin1.91.9 mg/dL
Serum Albümin2.12.1 g/dL
Tam İdrar Tetkiki4+4+ Proteinüri
2424 Saatlik İdrar Proteini7.87.8 g/gün

Buna göre, bu hastada nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliğine yol açan en olası patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sekonder (AAAA) amiloidoz birikimiCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus (SLESLE) nefriti
  3. C
    Granülomatoz polianjitis (GPAGPA) böbrek tutulumu
  4. D
    Kolşisin profilaksisi eksikliği ile seyreden FMFFMF varyantı
  5. E
    Hipoalbüminemiye sekonder gelişen prerenal azotemi

Cevap

Sekonder (AAAA) amiloidoz birikimi
Sekonder (AAAA) amiloidoz, romatoid artrit gibi kronik inflamatuar hastalıkların uzun dönemdeki en ciddi komplikasyonlarından biridir. Sürekli aktif olan inflamasyon, karaciğerden Serum Amiloid A (SAASAA) sentezini artırır. Bu proteinin yanlış katlanarak dokularda birikmesi sonucunda başta böbrekler (nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği) ve dil (makroglossi) olmak üzere organ disfonksiyonları gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın temel hastalığı ve süresini belirle
2020 yıllık, zayıf kontrollü Romatoid Artrit (RARA)
Amiloidoz gibi kronik inflamasyon komplikasyonları için hastalık süresi ve aktivitesi kritiktir.
2
Yeni gelişen klinik tabloyu analiz et
Nefrotik düzeyde proteinüri, ödem ve böbrek yetmezliği
RARA hastalarında renal tutulumun ayırıcı tanısını yapmak gerekir.
3
Spesifik fizik muayene bulgusunu değerlendir
Makroglossi (dil büyümesi)
Makroglossi, sistemik amiloidoz için oldukça karakteristik bir bulgudur.
4
Tanıyı birleştir
Sekonder (AAAA) amiloidoz
Kronik inflamatuar süreçlerde (RARA, bronşektazi, FMFFMF vb.) artan Serum Amiloid A (SAASAA) proteini organlarda (AAAA) fibrilleri şeklinde birikerek hasara yol açar.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit'in eklem dışı komplikasyonlarından Sekonder (AAAA) Amiloidoz
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla