Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5252 yaşında erkek hasta; 22 aydır süregelen halsizlik, 66 kg kilo kaybı ve her iki bacakta ağrılı cilt döküntüleri şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bacaklarda livedo reticularis, sağ testis hassasiyeti ve sağ el bileğinde ekstansiyon zaafiyeti (düşük el) saptanıyor. Kan basıncı 175/105175/105 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; sedimentasyon 9292 mm/saat, CRP 115115 mg/L, HBsAg(+)HBsAg(+), anti−HCV(−)anti-HCV(-), P−ANCAP-ANCA ve C−ANCAC-ANCA negatif bulunuyor. İdrar mikroskopisinde eritrosit silindiri saptanmıyor ve kreatinin düzeyi 1.11.1 mg/dL (normal) olarak ölçülüyor. Akciğer grafisinde patolojik bulgu saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliarteritis nodosaCevap
  2. B
    Mikroskobik polianjitis
  3. C
    Granülomatoz polianjitis
  4. D
    Kriyoglobulinemik vaskülit
  5. E
    Eozinofilik granülomatoz polianjitis

Cevap

Poliarteritis nodosa
Doğru seçenek olan vaskülit tipi, orta çaplı damarların nekrotizan tutulumu ile karakterizedir. Vakada sunulan livedo reticularis, mononöritis mültipleks ve testis ağrısı gibi bulgular bu damar çapı tutulumuna özgüdür. Özellikle idrar sedimentinin temiz olması (glomerülonefrit yokluğu) ve akciğerlerin korunmuş olması, bu hastalığı küçük damar vaskülitlerinden (MPA, GPA) ayıran en temel özelliktir. Ayrıca Hepatit B pozitifliği bu tabloyla klasik olarak ilişkilendirilmiştir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hasta; sistemik semptomlar (ateş, kilo kaybı), livedo reticularis (cilt), düşük el (mononöritis mültipleks), testis hassasiyeti ve hipertansiyon ile başvurmuştur.
Bu multiorgan tutulumu sistemik bir vasküliti düşündürür.
2
Damar çapını ve organ tutulumunu değerlendir
Hipertansiyon mevcut ancak idrar sedimenti normal (eritrosit silindiri yok), kreatinin normal ve akciğer grafisi temiz.
Glomerülonefrit ve akciğer tutulumunun olmaması, küçük damar vaskülitlerini (MPA, GPA) dışlayıp orta çaplı damar vaskülitlerine (PAN) yönlendirir.
3
Serolojik belirteçleri kontrol et
HBsAg(+)HBsAg(+) ve ANCA negatifliği saptanmıştır.
Hepatit B ile güçlü ilişki ve ANCA negatifliği PAN için tipiktir (MPA ve GPA genellikle ANCA pozitiftir).
4
Chapel Hill 2012 kriterlerine göre tanı koy
Tanı Poliarteritis Nodosa (PAN).
Orta çaplı arterlerin nekrotizan vasküliti olup arteriol, kapiller ve venülleri (küçük damarları) tutmaz; dolayısıyla glomerülonefrit yapmaz.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı arterleri tutan, akciğerleri ve glomerülleri koruyan, sıklıkla Hepatit B ile ilişkili olan nekrotizan bir vaskülittir.

Daha Fazla Pratik

PAN tanısında altın standart tanı yöntemlerini (biyopsi ve anjiyografi) ve 'mikroanevrizma' görünümünün önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru