12 yaşında kız hasta; bacaklarının ekstansör yüzeylerinde palpabl purpurik döküntüler, gezici karakterde artralji ve şiddetli kramp tarzında karın ağrısı ile Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı alıyor. Hastanede izlemi sırasında karın ağrısı aniden şiddetlenen, safralı kusması ve 'çilek jölesi' şeklinde dışkılaması olan hastanın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (intususepsiyon) saptanıyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- İdiyopatik çocukluk çağı invajinasyonlarının aksine, vaskülite bağlı bu süreçte bağırsak duvarındaki submukozal hematomlar genellikle bir 'lead point' (öncü nokta) görevi görürler.Cevap
- BBu hastada saptanan invajinasyonun anatomik yerleşimi, çocukluk çağı idiyopatik invajinasyonlarında en sık görülen tip olan ileokolik form ile aynıdır.
- CTanı anında serum kompleman düzeyinin düşük saptanması, bu tip gastrointestinal cerrahi komplikasyonların gelişimi için prediktif bir laboratuvar bulgusudur.
- Dİleoileal yerleşimli bu vakalarda, hava veya sıvı ile yapılan hidrostatik redüksiyon yöntemlerinin başarı oranı idiyopatik ileokolik vakalara göre daha yüksektir.
- EErken dönemde başlanan yüksek doz kortikosteroid tedavisi, bu hastada vaskülitik sürecin invajinasyon gibi cerrahi komplikasyonlara ilerlemesini kesin olarak engeller.
Cevap
İdiyopatik çocukluk çağı invajinasyonlarının aksine, vaskülite bağlı bu süreçte bağırsak duvarındaki submukozal hematomlar genellikle bir 'lead point' (öncü nokta) görevi görürler.
Doğru olan seçenek, HSP'de bağırsak duvarındaki vaskülite bağlı oluşan submukozal hematomların bir 'lead point' (öncü nokta) görevi görerek invajinasyonu tetiklediğini belirtir. Bu, idiyopatik çocukluk çağı invajinasyonlarından (genellikle belirgin bir lead point saptanmaz) ayrılan en temel patofizyolojik özelliktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Henoch-Schönlein purpurasında gastrointestinal tutulum ve invajinasyon özellikleri
Tahmini Süre:2m 30s