6 yaşında, Orak Hücreli Anemi (HbSS) tanısıyla izlenen bir çocuk hasta; son 3 gündür devam… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$6$ yaşında, Orak Hücreli Anemi ( $HbSS$ ) tanısıyla izlenen bir çocuk hasta; son $3$ gündür devam eden yüksek ateş, halsizlik ve giderek artan solukluk şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar ileri derecede soluk saptanıyor, ancak yeni gelişen bir organomegali veya hassasiyet saptanmıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç	Hastanın Bazal Değeri
Hemoglobin	$4.5$ g/dL	$8.1$ g/dL
Retikülosit	$\%0.1$	$\%11$
İndirekt Bilirubin	$1.1$ mg/dL	$3.2$ mg/dL
LDH	$350$ U/L	$780$ U/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki bu akut tablodan sorumlu olan en olası etken veya mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı aplastik krizCevap
B
Akut splenik sekestrasyon krizi
C
Hiperhemolitik kriz
D
Vazo-oklüzif ağrılı kriz
E
Demir eksikliğine bağlı eritropoetik yetersizlik

Cevap

Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı aplastik kriz

Doğru cevap olan aplastik kriz, kronik hemolitik anemisi olan hastalarda eritrosit ömrünün kısalığı nedeniyle kemik iliği üretiminin durmasına (genellikle Parvovirus B19 nedeniyle) karşı toleransın olmaması durumudur. Vakada hemoglobinin bazalin altına düşmesi, beraberinde retikülositin

\%0.1

gibi çok düşük bir düzeye inmesi (retikülositopeni) ve hemoliz belirteçlerinin (bilirubin, LDH) artmaması, aksine azalması tipik aplastik kriz bulgularıdır.

Adım Adım Çözüm

Hemoglobin düzeyindeki değişimi değerlendir

Hastanın hemoglobini bazal değeri olan

8.1

g/dL'den

4.5

g/dL'ye düşmüş.

Akut bir anemi tablosunun varlığını doğrulamak için bazal değerle karşılaştırma yapılmalıdır.

Kemik iliği yanıtını (retikülosit) analiz et

Retikülosit oranı

\%0.1

(retikülositopeni) saptanmış.

Orak hücreli anemi gibi kronik hemolitik süreçlerde kemik iliğinin beklenen yanıtı retikülositozdur. Retikülositopeni, eritrosit üretiminin durduğunu (aplaziyi) gösterir.

Yıkım belirteçlerini (bilirubin, LDH) kontrol et

İndirekt bilirubin ve LDH değerleri hastanın bazal değerlerinin bile altına inmiş.

Eğer tablo bir hemoliz artışı (sekestrasyon veya hiperhemoliz) olsaydı, bu değerlerin yükselmesi gerekirdi. Düşük değerler hemolizin artmadığını, aksine üretimin durduğunu destekler.

Klinik muayene bulgularıyla birleştir

Splenomegali saptanmaması, sekestrasyon krizini dışlar.

Aplastik krizde organomegali beklenmez, ana bulgu derin solukluk ve üretim durmasına bağlı semptomlardır.

Anahtar Kavram

Orak hücreli anemide aplastik kriz (Parvovirus B19), derin retikülositopeni ve bilirubin artışının olmaması ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Orak hücreli anemide retikülositoz ile giden ani hemoglobin düşüşü nedenlerini (sekestrasyon, hiperhemoliz) tekrar ediniz.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru