Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 hafta önce geçirdiği bir cilt enfeksiyonu sonrası gelişen makroskopik hematüri, periorbital ödem ve hipertansiyon öyküsü ile izlenmektedir. İlk değerlendirmesinde C3C3 düzeyi belirgin düşük, C4C4 düzeyi normal ve ASOASO titresi yüksek saptanan hastanın takibinde ödemi ve hipertansiyonu düzelmiştir. Ancak 1010. haftada yapılan kontrolde mikroskopik hematürisinin sürdüğü ve C3C3 düşüklüğünün halen devam ettiği saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Membranoproliferatif glomerulonefritCevap
  2. B
    Akut poststreptokok glomerulonefrit
  3. C
    IgA nefropatisi
  4. D
    Minimal değişiklik hastalığı
  5. E
    Alport sendromu

Cevap

Kompleman düşüklüğünün 8 haftadan uzun sürmesi nedeniyle en olası tanı Membranoproliferatif glomerulonefrit seçeneğidir.
Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN), çocuklarda nefritik veya nefrotik sendromla başvurabilen ve kompleman (C3C3) düşüklüğünün tipik olarak 88 haftadan uzun sürdüğü (genellikle kalıcı olduğu) bir hastalıktır. Sorudaki vakada başlangıçta APSGN'yi düşündüren bulgular olsa da, C3C3 düşüklüğünün 1010. haftada devam etmesi biyopsi gerektiren ve en olası tanıyı MPGN'ye kaydıran en önemli klinik ipucudur.

Adım Adım Çözüm

1
İlk klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Post-enfeksiyöz nefritik sendrom (hematüri, ödem, hipertansiyon, düşük C3C3, yüksek ASOASO)
Hastanın başlangıç tablosu tipik bir Akut Poststreptokok Glomerulonefrit (APSGN) ile uyumludur.
2
Kompleman düzeyinin zaman içindeki değişimini analiz et
1010. haftada halen devam eden C3C3 düşüklüğü
APSGN'de C3C3 düzeyi 686-8 hafta içinde normale dönmelidir. Bu süreyi aşan düşüklükler 'persistan hipokomplementemi' olarak adlandırılır.
3
Persistan hipokomplementemi nedenleri arasında ayırıcı tanı yap
En olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN)
Çocukluk çağında persistan düşük C3C3 ile seyreden en yaygın primer glomerulonefrit MPGN'dir (özellikle Tip 1 ve Tip 2).

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde hipokomplementemi süresi ayırıcı tanıda kritiktir; 88 haftayı geçen düşüklüklerde APSGN dışlanmalı ve biyopsi endikasyonu (MPGN şüphesi) doğmalıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla