Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

3434 yaşında erkek hasta; ani başlayan masif hemoptizi şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinden tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve hipopiyonlu üveit nedeniyle takip edildiği, 22 yıl önce de dural sinüs trombozu nedeniyle hastanede yattığı öğreniliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BTBT) sol pulmoner arterde 33 cm çapında sakküler anevrizmatik genişleme saptanıyor. Bu klinik tablo aşağıdaki vaskülitlerden hangisi için en karakteristiktir?

  1. Behçet hastalığıCevap
  2. B
    Granülomatoz polianjitis
  3. C
    Takayasu arteriti
  4. D
    Mikroskobik polianjitis
  5. E
    Eozinofilik granülomatoz polianjitis

Cevap

Behçet hastalığı
Behçet hastalığı, Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre 'Değişken Damar Vasküliti' grubunda yer alır; yani hem arterleri hem de venleri, her çapta tutabilir. Pulmoner arter anevrizmaları, Behçet hastalarında (özellikle genç erkeklerde) masif hemoptizinin en karakteristik nedenidir. Hastada ayrıca oral aftlar, üveit ve dural sinüs trombozu (Nöro-Behçet) olması tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Oral aft, hipopiyonlu üveit ve dural sinüs trombozu birleşimi 'Değişken Damar Vasküliti' olan Behçet hastalığını işaret eder.
Bu bulgular Behçet hastalığının mukokutanöz, oküler ve nörolojik tutulum kriterlerini karşılar.
2
Radyolojik bulguyu değerlendir
Pulmoner arter anevrizması Behçet hastalığının en spesifik ve ölümcül vasküler komplikasyonlarından biridir.
Vaskülitler içinde pulmoner arter anevrizması denildiğinde akla ilk gelmesi gereken hastalık Behçet'tir.
3
Tanıyı netleştir
Klinik tablo ve radyoloji Behçet hastalığı tanısı ile tam uyumludur.
Genç erkek hastalarda hemoptizinin bu klinik arka planla görülmesi tanıyı doğrular.

Anahtar Kavram

Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizması ve vasküler tutulum özellikleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla