yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve yüz görünümündeki farklılık nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde "elfin yüz" görünümü (belirgin epikantus, dolgun dudaklar, basık burun kökü) saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sağ üst sternal sınırda şiddetinde ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor ve suprasternal çentikte tril alınıyor. Yapılan ölçümlerde kan basıncı sağ kolda , sol kolda ise bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Supravalvüler aort darlığıCevap
- BValvüler aort darlığı
- CDiskret subaortik stenoz
- DAort koarktasyonu
- Eİnterrupted aortik ark
Cevap
Supravalvüler aort darlığı
Supravalvüler aort darlığı, Williams sendromunun en tipik kardiyak bulgusudur. Darlık sonrası oluşan yüksek hızlı kan akımının (jet akımı), damar duvarı boyunca ilerleyerek tercihen sağ taraftaki innominat artere (trunkus brakiyosefalikus) yönlenmesine 'Coanda etkisi' denir. Bu durum, sağ kolda sol koldan daha yüksek kan basıncı ölçülmesine neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Supravalvüler aort darlığında Coanda etkisi ve Williams sendromu ilişkisi
Daha Fazla Pratik
Williams sendromlu hastalarda eşlik edebilecek periferik pulmoner arter darlığı ve idiopatik infantil hiperkalsemi durumlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s