Soru

Zorluk: OrtaSerebral Palsi

Zamanında doğan ve yenidoğan döneminde kan değişimi gerektirecek düzeyde hiperbilirubinemi öyküsü bulunan 2.52.5 yaşındaki bir erkek çocuk, istemsiz hareketler ve yürüyememe şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde; kas tonusunun değişkenlik gösterdiği, özellikle heyecanlandığında artan ancak uykuda kaybolan, ekstremitelerin uç kısımlarında kıvrılma tarzında yavaş hareketlerinin olduğu saptanıyor. Ayrıca hastada yukarı bakış kısıtlılığı ve sensörinöral işitme kaybı dikkati çekiyor.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden beyindeki hangi anatomik bölgenin hasarlanması birincil olarak sorumludur?

  1. A
    Periventriküler beyaz cevher
  2. Bazal ganglionlarCevap
  3. C
    Serebellar vermis
  4. D
    Parasagittal korteks
  5. E
    Orta serebral arter sulama alanı

Cevap

Doğru yanıt, diskinetik serebral palsi ve kernikterus sekeline işaret eden bazal ganglionlar seçeneğidir.
Doğru seçenekte belirtilen bazal ganglionlar; hastadaki hiperbilirubinemi öyküsü, yukarı bakış felci, sensörinöral işitme kaybı ve koreoatetoz bulguları ile karakterize diskinetik serebral palsinin (kernikterus) klasik lezyon bölgesidir. Bilirubin, özellikle globus pallidus ve subtalamik nükleuslara afinite göstererek ekstrapiramidal bulgulara neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın öykü ve klinik bulgularını analiz et
Kan değişimi gerektiren sarılık öyküsü, koreoatetoz (kıvrılma tarzında istemsiz hareketler), değişken kas tonusu, yukarı bakış kısıtlılığı ve sensörinöral işitme kaybı saptandı.
Klinik tablonun hangi serebral palsi alt tipine uyduğunu belirlemek için.
2
Klinik bulguları serebral palsi alt tipleri ile eşleştir
Bu bulgular klasik olarak kernikterus sekeli olan diskinetik (ekstrapiramidal) serebral palsi tablosuna aittir.
Farklı serebral palsi tipleri farklı etyolojik faktörler ve beyin lezyonları ile ilişkilidir.
3
Saptanan serebral palsi alt tipinin nöroanatomik lokalizasyonunu belirle
Bilirubin toksisitesine (kernikterus) bağlı nöronal hasar karakteristik olarak bazal ganglionlarda (özellikle globus pallidus) toplanır ve ekstrapiramidal bulgulara yol açar.
Soruda klinik tablonun anatomik karşılığı istenmektedir.

Anahtar Kavram

Diskinetik serebral palsi kliniği ve nöroanatomisi

İpuçları

1
Hastadaki kan değişimi gerektiren hiperbilirubinemi öyküsünün uzun dönem komplikasyonunu (kernikterus) düşünün.
2
Yukarı bakış kısıtlılığı, sensörinöral işitme kaybı ve koreoatetoz bulguları diskinetik (ekstrapiramidal) serebral palsiye işaret eder.
3
Diskinetik tipte ekstrapiramidal sistem etkilenir. Beyinde hareketlerin koordinasyonu ve modülasyonundan sorumlu olan, bilirubinin birikmeyi en çok sevdiği çekirdeklerin (globus pallidus) bulunduğu bölge neresidir?

Daha Fazla Pratik

Serebral palsinin diğer alt tiplerinin (özellikle prematürlerdeki spastik dipleji) klinik özelliklerini ve lezyon bölgelerini gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Serebral palsi tiplerini ezberlemek yerine; korteks = spastisite, serebellum = ataksi, ekstrapiramidal sistem (bazal ganglionlar) = istemsiz hareketler (koreoatetoz) mantığını kurabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla