Zamanında doğan ve yenidoğan döneminde kan değişimi gerektirecek düzeyde hiperbilirubinemi öyküsü bulunan yaşındaki bir erkek çocuk, istemsiz hareketler ve yürüyememe şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde; kas tonusunun değişkenlik gösterdiği, özellikle heyecanlandığında artan ancak uykuda kaybolan, ekstremitelerin uç kısımlarında kıvrılma tarzında yavaş hareketlerinin olduğu saptanıyor. Ayrıca hastada yukarı bakış kısıtlılığı ve sensörinöral işitme kaybı dikkati çekiyor.
Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden beyindeki hangi anatomik bölgenin hasarlanması birincil olarak sorumludur?
- APeriventriküler beyaz cevher
- Bazal ganglionlarCevap
- CSerebellar vermis
- DParasagittal korteks
- EOrta serebral arter sulama alanı
Cevap
Doğru yanıt, diskinetik serebral palsi ve kernikterus sekeline işaret eden bazal ganglionlar seçeneğidir.
Doğru seçenekte belirtilen bazal ganglionlar; hastadaki hiperbilirubinemi öyküsü, yukarı bakış felci, sensörinöral işitme kaybı ve koreoatetoz bulguları ile karakterize diskinetik serebral palsinin (kernikterus) klasik lezyon bölgesidir. Bilirubin, özellikle globus pallidus ve subtalamik nükleuslara afinite göstererek ekstrapiramidal bulgulara neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Diskinetik serebral palsi kliniği ve nöroanatomisi
İpuçları
1
Hastadaki kan değişimi gerektiren hiperbilirubinemi öyküsünün uzun dönem komplikasyonunu (kernikterus) düşünün.
2
Yukarı bakış kısıtlılığı, sensörinöral işitme kaybı ve koreoatetoz bulguları diskinetik (ekstrapiramidal) serebral palsiye işaret eder.
3
Diskinetik tipte ekstrapiramidal sistem etkilenir. Beyinde hareketlerin koordinasyonu ve modülasyonundan sorumlu olan, bilirubinin birikmeyi en çok sevdiği çekirdeklerin (globus pallidus) bulunduğu bölge neresidir?
Daha Fazla Pratik
Serebral palsinin diğer alt tiplerinin (özellikle prematürlerdeki spastik dipleji) klinik özelliklerini ve lezyon bölgelerini gözden geçirin.
Alternatif Yöntem
Serebral palsi tiplerini ezberlemek yerine; korteks = spastisite, serebellum = ataksi, ekstrapiramidal sistem (bazal ganglionlar) = istemsiz hareketler (koreoatetoz) mantığını kurabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s