yaşında kadın hasta, yıldır her iki el metakarpofalangeal () ve proksimal interfalangeal () eklemlerinde simetrik şişlik, ağrı ve sabahları saatten fazla süren eklem sertliği şikayetleri ile takip edilmektedir. Fizik muayenesinde ellerde 'kuğu boynu' ve 'düğme iliği' deformiteleri, pretibial bölgede iyileşmeyen kronik ülser ve sol hipokondriumda ele gelen splenomegali saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde; Romatoid Faktör () ve Anti- yüksek pozitif, lökosit: (Nötrofil: ), hemoglobin: olarak bulunmuştur. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Bu tablo HLA-DR4 doku grubu ile güçlü bir ilişki gösterir.Cevap
- BHastadaki el deformiteleri, Osteoartrit'te görülen Heberden ve Bouchard nodüllerinin ilerlemiş halidir.
- CSplenomegali ve nötropeni varlığı, Ankilozan Spondilit'te görülen en yaygın ekstraartiküler bulgudur.
- DRadyolojik incelemede Psoriyatik Artrit için tipik olan 'pencil-in-cup' görünümü saptanması beklenir.
- ETedavide birinci basamak yaklaşım splenektomi olup, nötropeni derinleşmeden cerrahi planlanmalıdır.
Cevap
Felty sendromu tablosu HLA-DR4 doku grubu ile güçlü bir ilişki gösterir.
Doğru yanıt olan seçenek, Felty sendromunun immunogenetik altyapısını doğru tanımlamaktadır. Felty sendromu, uzun süreli ve genellikle deforme edici RA seyrinde ortaya çıkan, splenomegali ve mutlak nötrofil sayısının (genellikle ) altına inmesiyle karakterize bir durumdur. Bu hastaların neredeyse tamamına yakınında () HLA-DR4 pozitifliği saptanır, bu da hastalığın genetik yatkınlığını güçlü bir şekilde gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Felty Sendromu: Triad (RA, Splenomegali, Nötropeni) ve HLA-DR4 ilişkisi.
Tahmini Süre:2m 0s