Soru

Zorluk: OrtaHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

88 yaşında bir erkek çocuk; kolik tarzda karın ağrısı, dışkıda gizli kan pozitifliği ve sağ diz ekleminde ağrılı şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın öyküsünden şikayetlerinin 22 gün önce başladığı öğrenilmiştir. Yapılan fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve sağ dizde artrit saptanmış; ancak ciltte herhangi bir döküntü izlenmemiştir. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısını EULAR/PRINTO kriterlerine göre kesinleştirmek için mutlaka bulunması gereken temel klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Trombosit sayısı ve koagülasyon testleri normal olan, özellikle alt ekstremite yerleşimli palpabl purpura veya peteşilerCevap
  2. B
    Trombosit sayısında belirgin düşüşle (<100.000/mm3<100.000/mm^3) birlikte seyreden yaygın ekimoz ve peteşiler
  3. C
    Serum kompleman C3C3 düzeyinde belirgin düşüklük ve eşlik eden sistemik hipertansiyon
  4. D
    Deri biyopsisi örneğinde vasküler yapılarda baskın IgMIgM ve C3C3 kompleman birikimi
  5. E
    Gövdede yerleşen, basmakla solan makülopapüler eritematöz döküntü

Cevap

Trombosit sayısı ve koagülasyon testleri normal olan, özellikle alt ekstremite yerleşimli palpabl purpura veya peteşiler
EULAR/PRINTO 2010 kriterlerine göre Henoch-Schönlein purpurası tanısı için trombositopeni veya koagülopati ile ilişkili olmayan, özellikle alt ekstremitelerde yerleşen palpabl purpura (veya peteşi) bulunması zorunludur. Bu döküntüye ek olarak karın ağrısı, artrit/artralji, renal tutulum veya biyopsi bulgularından en az birinin eşlik etmesi tanı için yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastada abdominal ağrı, GİS kanaması ve artrit mevcuttur.
Bu bulgular pediatrik yaş grubunda HSP için oldukça şüphelidir ancak tek başlarına tanı koydurucu değildir.
2
EULAR/PRINTO tanı kriterlerinin uygulanması
Tanı için bir zorunlu kriter ve en az bir destekleyici kriter gereklidir.
HSP sınıflandırmasında döküntü (palpabl purpura) 'sine qua non' yani olmazsa olmaz kriterdir.
3
Döküntü özelliklerinin belirlenmesi
Döküntünün trombositopeni veya koagülopatiye bağlı olmadığı gösterilmelidir.
HSP bir vaskülit olup, pıhtılaşma bozukluklarından ayrımı bu laboratuvar verileriyle yapılır.

Anahtar Kavram

HSP tanısında EULAR/PRINTO kriterlerine göre palpabl purpura (trombositopeni eşlik etmeyen) zorunlu kriterdir.

Alternatif Yöntem

HSP tanısında döküntü her zaman ilk bulgu olmayabilir; eklem ve karın ağrısı döküntüden günler önce başlayabilir. Bu durumda hastayı takip etmek ve döküntü çıktığında karakterini değerlendirmek klinik bir yaklaşımdır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla