yaşındaki bir erkek çocuk, son aydır daha önce edindiği öz bakım becerilerinde kayıp, dikkat dağınıklığı, hiperaktivite ve okul başarısında belirgin düşüş şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde hafif ataksi ve ince motor becerilerde beceriksizlik saptanıyor. Öyküsünden, uykuda kısa süreli jeneralize kasılmalarının olduğu ve gün içinde bazen çevreyle ilişiğinin kesildiği 'dalma' nöbetlerinin başladığı öğreniliyor. Yapılan tüm gece uyku EEG tetkikinde, non-REM uykusu süresince trasenin ’ını kaplayan yaygın ve sürekli diken-dalga deşarjları (ESES paterni) izleniyor. Bu klinik tablo ve EEG bulguları eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ALandau-Kleffner sendromu
- Yavaş uykuda sürekli diken-dalga sendromu (CSWS)Cevap
- CLennox-Gastaut sendromu
- DÇocukluk çağı sentrotemporal dikenli selim epilepsisi
- EMiyoklonik-atonik epilepsi (Doose sendromu)
Cevap
Yavaş uykuda sürekli diken-dalga sendromu (CSWS)
Vakadaki en belirleyici bulgu, non-REM uykusu sırasında trasenin ’inden fazlasını kaplayan sürekli diken-dalga deşarjlarıdır (ESES). Bu durum, global kognitif, davranışsal ve motor regresyonla birleştiğinde 'Yavaş uykuda sürekli diken-dalga sendromu' (CSWS) tanısını koydurur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
CSWS ve ESES Paterni
Tahmini Süre:2m 0s