Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5555 yaşında erkek hasta; son 22 haftadır artan halsizlik, öksürük, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg, her iki akciğer bazalinde raller ve alt ekstremitelerde palpabl purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değeri 3.23.2 mg/dL, tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri ve 2+2+ proteinüri izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA (MPOANCAMPO-ANCA) pozitifliği saptanıyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerulonefrit, akciğer biyopsisinde ise nekrotizan kapillerit izleniyor ancak granülomatöz inflamasyona rastlanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Granülomatoz polianjiitis (Wegener)
  2. Mikroskobik polianjiitis (MPA)Cevap
  3. C
    Eozinofilik granülomatoz polianjiitis (Churg-Strauss)
  4. D
    Anti-GBM hastalığı (Goodpasture sendromu)
  5. E
    Poliarteritis nodoza (PAN)

Cevap

Mikroskobik polianjiitis (MPA)
Mikroskobik polianjiitis seçeneği doğrudur çünkü hastada görülen pauci-immune nekrotizan kresentik glomerulonefrit, p-ANCA pozitifliği ve en önemlisi biyopside granülomatöz inflamasyonun olmaması Chapel Hill sınıflamasına göre MPA tanısını doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta hemoptizi ve böbrek yetmezliği (akciğer-böbrek sendromu) ile başvurmuş.
Vaskülitlerin organ tutulum paternini belirlemek ayırıcı tanı için ilk adımdır.
2
Serolojik ve patolojik bulguları değerlendir
p-ANCA pozitifliği ve böbrekte pauci-immune glomerulonefrit saptanmış.
Pauci-immune patern ANCA ilişkili vaskülitleri (GPA, MPA, EGPA) işaret eder.
3
Chapel Hill kriterlerine göre granülom varlığını sorgula
Biyopsilerde granülom izlenmemesi MPA'yı GPA ve EGPA'dan ayırır.
MPA, granülomatöz olmayan nekrotizan bir küçük damar vaskülitidir.

Anahtar Kavram

Mikroskobik polianjiitis (MPA), pauci-immune kresentik glomerulonefrit ve akciğer kapilleriti ile seyreden, biyopsisinde granülom izlenmeyen bir küçük damar vaskülitidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla