yaşında erkek hasta; son haftadır artan halsizlik, öksürük, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg, her iki akciğer bazalinde raller ve alt ekstremitelerde palpabl purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değeri mg/dL, tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri ve proteinüri izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA () pozitifliği saptanıyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerulonefrit, akciğer biyopsisinde ise nekrotizan kapillerit izleniyor ancak granülomatöz inflamasyona rastlanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AGranülomatoz polianjiitis (Wegener)
- Mikroskobik polianjiitis (MPA)Cevap
- CEozinofilik granülomatoz polianjiitis (Churg-Strauss)
- DAnti-GBM hastalığı (Goodpasture sendromu)
- EPoliarteritis nodoza (PAN)
Cevap
Mikroskobik polianjiitis (MPA)
Mikroskobik polianjiitis seçeneği doğrudur çünkü hastada görülen pauci-immune nekrotizan kresentik glomerulonefrit, p-ANCA pozitifliği ve en önemlisi biyopside granülomatöz inflamasyonun olmaması Chapel Hill sınıflamasına göre MPA tanısını doğrular.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Mikroskobik polianjiitis (MPA), pauci-immune kresentik glomerulonefrit ve akciğer kapilleriti ile seyreden, biyopsisinde granülom izlenmeyen bir küçük damar vaskülitidir.
Tahmini Süre:1m 30s