yaşında bir erkek çocuk; iki haftadır devam eden ateş, halsizlik, yaygın kas ağrısı, şiddetli karın ağrısı ve skrotal bölgede belirgin ağrılı hassasiyet şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg (yüksek) ölçülmüş; her iki bacakta livedo reticularis ve ön kolda cilt altında palpabl ağrılı nodüller saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde lökositoz ve sedimentasyon yüksekliği mevcut olup, p-ANCA ve c-ANCA negatif bulunmuştur. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması en az olasıdır?
- ARenal anjiyografide segmental mikroanevrizmalar
- İdrar sedimentinde eritrosit silindirleri ve aktif nefritik sedimentCevap
- CSerum hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) pozitifliği
- DMezenterik arter tutulumuna bağlı bağırsak perforasyonu
- EAlt ekstremitede mononöritis mültipleks bulguları
Cevap
İdrar sedimentinde eritrosit silindirleri ve nefritik sediment bulguları klasik poliarteritis nodosa (PAN) hastalarında beklenmez.
Vignette'de tanımlanan hasta (ateş, hipertansiyon, livedo reticularis, subkutan nodüller, testis ağrısı ve ANCA negatifliği) tipik bir pediatrik klasik poliarteritis nodosa (PAN) olgusudur. Klasik PAN'ın en ayırt edici özelliklerinden biri, glomerülleri ve kapillerleri etkilememesidir. Bu nedenle, glomerülonefritin patognomonik bir bulgusu olan eritrosit silindirleri ve aktif nefritik sediment bu hastada beklenmez. PAN'da böbrek tutulumu arteriyel düzeyde olup renovasküler hipertansiyona ve anjiyografide görülen mikroanevrizmalara yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN), glomerülleri ve kapillerleri koruyan (glomerulonefrit yapmayan) orta çaplı bir vaskülittir.
Tahmini Süre:1m 30s