Examkin

Soru

Zorluk: ZorKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

64 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan nefes darlığı, karında şişlik ve bacaklarda ödem şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede jugüler venöz basınç artmış olup inspiryumda daha da belirginleşmektedir (Kussmaul belirtisi). Oskültasyonda S3 duyuluyor ancak üfürüm alınmıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül duvar kalınlıkları artmış, miyokardda 'buzlu cam' (granüler parlak) görünümü mevcut ve her iki atriyum dilate izleniyor. Ejeksiyon fraksiyonu %60 olarak ölçülüyor. Yapılan kardiyak kateterizasyonda sol ve sağ ventrikül sistolik basınçlarının solunumla eş yönlü (konkordan) değiştiği saptanıyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı konstriktif perikarditten ayıran en önemli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Restriktif Kardiyomiyopati - Plazma BNP düzeyinin belirgin yüksek olması (>400 pg/mL)Cevap
  2. B
    Konstriktif Perikardit - Plazma BNP düzeyinin normal veya hafif yüksek olması
  3. C
    Hipertrofik Kardiyomiyopati - Troponin düzeyinin sürekli pozitif olması
  4. D
    Kardiyak Tamponad - Elektrokardiyografide elektriksel alternans görülmesi
  5. E
    İskemik Kardiyomiyopati - CK-MB düzeyinin yüksek seyretmesi

Cevap

Restriktif Kardiyomiyopati - Plazma BNP düzeyinin belirgin yüksek olması (>400 pg/mL)
Soruda tarif edilen hasta tablosu (sağ kalp yetmezliği, normal EF, kalın duvarlar, granüler miyokard görünümü) infiltratif bir hastalık olan kardiyak amiloidoza bağlı Restriktif Kardiyomiyopati ile uyumludur. Restriktif KMP ile Konstriktif Perikardit klinik olarak çok benzerdir (ikisinde de Kussmaul, asit, ödem olur). Ancak ayrımda en kritik noktalardan biri hemodinamik etkileşimdir: Restriktif KMP'de solunumla ventrikül basınçları paralel (konkordan) değişirken, Konstriktif Perikarditte ventriküler etkileşim nedeniyle zıt (diskordan) değişir. Ayrıca, Restriktif KMP'de miyokard duvar stresi arttığı için BNP düzeyleri belirgin yüksektir; Konstriktif Perikarditte ise miyokard korunduğu için BNP genellikle normal veya sadece hafif yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Sağ kalp yetmezliği bulguları (ödem, asit, Kussmaul) ve normal ejeksiyon fraksiyonu (%60) mevcut. Bu tablo 'Korunmuş EF'li Kalp Yetersizliği' kliniğidir.
Sistolik fonksiyon bozukluğu (Diyalize KMP) dışlanır.
2
Ayrıcı tanıyı daralt (Restriktif vs. Konstriktif)
Duvar kalınlaşması, biatriyal dilatasyon ve özellikle miyokarddaki 'buzlu cam' görünümü infiltratif bir süreci (amiloidoz gibi) yani Restriktif Kardiyomiyopatiyi işaret eder.
Konstriktif perikarditte perikard kalınlaşması beklenir, miyokard yapısı genellikle normaldir.
3
Hemodinamik veriyi yorumla
Ventrikül basınçlarının solunumla 'eş yönlü (konkordan)' değişmesi Restriktif KMP bulgusudur. Konstriktif perikarditte ventriküler etkileşim (interdependence) nedeniyle basınçlar 'zıt yönlü (diskordan)' değişir.
Konkordans = Restriksiyon, Diskordans = Konstriksiyon.
4
BNP düzeyini ayrıcı tanıda kullan
Restriktif KMP'de miyokard gerilimi nedeniyle BNP çok yüksekken (>400), Konstriktif Perikarditte miyokard gerilimi sınırlı olduğu için BNP genellikle normal veya hafiftir.
BNP, bu iki durumu ayırmada en değerli biyobelirteçtir.

Anahtar Kavram

Restriktif Kardiyomiyopati ile Konstriktif Perikardit ayrımında hemodinamik konkordans ve yüksek BNP düzeyleri restriksiyonu destekler.

İpuçları

1
Hastada 'buzlu cam' görünümü ve kalın duvarlar infiltratif bir hastalığı (örneğin amiloidoz) düşündürmelidir.
2
Hemodinamik bulgu olarak basınçların 'eş yönlü' (konkordan) değişmesi perikardiyal bir kısıtlama olmadığını gösterir.

Daha Fazla Pratik

Konstriktif perikardit ile Restriktif KMP ayrımında kullanılan diğer kriterleri (örneğin LVEDP-RVEDP farkı) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

Bu konudan daha fazla soru