Soru

Zorluk: Çok zorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

77 yaşında erkek hasta; her iki alt ekstremite ve gluteal bölgede yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler ve şiddetli abdominal kramp tarzı ağrılar ile çocuk acil servisine getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı 420.000/mm3420.000/mm^3, serum kompleman (C3C3, C4C4) düzeyleri ve koagülasyon testleri (PTPT, aPTTaPTT) normal sınırlarda saptanıyor. Takiplerinde safralı kusma ve batın distansiyonu gelişen hastanın ultrasonografisinde ileal segmentlerin birbirinin içine girdiği (ileo-ileal invajinasyon) görülüyor. Bu hastanın klinik tablosu ve saptanan gastrointestinal komplikasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    İnvajinasyonun oluşumundan sorumlu olan lead point sıklıkla submukozal hematomlardır.
  2. Bu hastadaki invajinasyon tipinin tedavisinde hava veya kontrastlı hidrostatik redüksiyon ilk tercih edilen ve başarı oranı en yüksek yöntemdir.Cevap
  3. C
    Karın ağrısı ve gastrointestinal semptomlar, tipik purpurik döküntüler ortaya çıkmadan önce de görülebilir.
  4. D
    Klinik tablonun şiddeti ile korelasyon gösteren plazma Faktör XIII aktivitesinde azalma görülmesi beklenir.
  5. E
    İnvajinasyon, bu hastalarda acil cerrahi müdahale gerektiren en sık gastrointestinal komplikasyondur.

Cevap

İleo-ileal invajinasyonların tedavisinde hava veya hidrostatik redüksiyonun başarı oranı düşüktür ve genellikle cerrahi müdahale gerekir; bu nedenle bu ifade yanlıştır.
İleo-ileal invajinasyonlarda hava veya hidrostatik redüksiyonun başarısı oldukça düşüktür. Bu yöntemler kolonik segmentlerde etkiliyken, ince bağırsak seviyesindeki (ileo-ileal) tıkanıklıklara ulaşamazlar. Bu nedenle HSP hastalarında saptanan bu tip invajinasyonlar genellikle cerrahi redüksiyon gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Palpabl purpura, normal trombosit sayısı ve normal kompleman düzeyleri Henoch-Schönlein Purpurasını (IgA Vasküliti) işaret eder.
HSP tanısı için non-trombositopenik palpabl purpura temel kriterdir.
2
Gastrointestinal komplikasyonu tanımla.
Ultrasonografide saptanan 'target sign' ve ileo-ileal segment tutulumu HSP'ye özgü invajinasyon tablosudur.
İdiopatik invajinasyonlar genellikle ileokolik iken, HSP'de vaskülite bağlı ileo-ileal tutulum daha sıktır.
3
Tedavi protokolünü değerlendir.
İleo-ileal invajinasyonlar hava veya kontrastlı redüksiyonla (enema) düzelmez.
Enema materyali çekumu geçer ancak ince bağırsak segmentlerindeki invajinasyonu redükte edemez.

Anahtar Kavram

HSP'de gelişen invajinasyonlar genellikle ileo-ilealdir, submukozal hematom kaynaklıdır ve idiopatik invajinasyonların aksine cerrahi gereksinimi yüksektir.

Daha Fazla Pratik

HSP'li bir hastada renal biyopsi endikasyonlarını (ISKDC kriterleri) ve kresent varlığının prognostik önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla