Soru

Zorluk: ZorKristal Artropatileri

7878 yaşında kadın hasta, her iki el bileğinde ve 2.2. ve 3.3. metakarpofalangeal eklemlerde yaklaşık 33 aydır devam eden ağrı, şişlik ve 11 saati geçen sabah tutukluğu şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve gastroözofageal reflü hastalığı bulunan hastanın, son 55 yıldır düzenli olarak proton pompası inhibitörü kullandığı ve ara ara kas krampları tariflediği öğreniliyor. Fizik muayenede el bileklerinde ve MCP eklemlerinde sinovite bağlı duyarlılık ve ısı artışı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Romatoid Faktör (RF) ve Anti-CCP negatif; eritrosit sedimentasyon hızı 5555 mm/saat olarak ölçülüyor. El bilek grafisinde triangüler fibrokartilaj bölgesinde lineer opasiteler izleniyor.

Bu hasta için en olası tanıya yönelik, eklem sıvısının polarize ışık mikroskobisi incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması beklenir?

  1. A
    Sarı renkte parlayan, güçlü negatif çift kırılım gösteren iğne şeklinde kristaller
  2. Mavi renkte parlayan, zayıf pozitif çift kırılım gösteren romboid (eşkenar dörtgen) şekilli kristallerCevap
  3. C
    Işık mikroskobunda görülemeyen, ancak Alizarin kırmızısı ile boyanan kümeler
  4. D
    Kare şeklinde, köşeleri çentikli ve güçlü çift kırılım gösteren plaklar
  5. E
    Bol polimorfonükleer lökosit ve Gram boyamada pozitif koklar

Cevap

Mavi renkte parlayan, zayıf pozitif çift kırılım gösteren romboid (eşkenar dörtgen) şekilli kristaller
Hastada tarif edilen klinik tablo (simetrik el bileği/MCP tutulumu), Romatoid Artriti taklit eden 'Psödo-romatoid' tip CPPD (Kalsiyum Pirofosfat Depo Hastalığı) ile uyumludur. Uzun süreli PPI kullanımına bağlı gelişebilen hipomagnezemi (kas krampları ipucu), CPPD için bilinen bir metabolik tetikleyicidir. Radyografideki 'lineer opasiteler' (kondrokalsinozis), tanıyı destekler. CPPD'nin kesin tanısı, sinovyal sıvıda zayıf pozitif çift kırılım gösteren romboid (eşkenar dörtgen) şekilli Kalsiyum Pirofosfat kristallerinin gösterilmesiyle konur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
78 yaş kadın, simetrik el bileği ve MCP tutulumu, sabah tutukluğu. Bu tablo 'Psödo-romatoid' (Romatoid Artrit taklidi yapan) tutulumu düşündürür.
Hastanın semptomları klasik RA'ya benzer ancak seronegatif (RF ve Anti-CCP negatif) olması alternatif tanıları gündeme getirmelidir.
2
Risk faktörlerini ve tetikleyicileri belirle
Uzun süreli PPI kullanımı ve kas krampları, hipomagnezemiyi işaret eder. Hipomagnezemi, CPPD için önemli bir metabolik risk faktörüdür.
PPI'lar magnezyum emilimini bozar; düşük magnezyum pirofosfataz enzimini inhibe ederek eklemde kristal birikimini kolaylaştırır.
3
Radyolojik bulguları yorumla
El bileğinde triangüler fibrokartilaj kompleksinde (TFCC) lineer kalsifikasyon = Kondrokalsinozis.
Kondrokalsinozis, Kalsiyum Pirofosfat Depo Hastalığının (CPPD) radyolojik karşılığıdır.
4
Tanıyı kesinleştir ve mikroskopi bulgusunu eşleştir
Tanı: CPPD (Psödogut). Beklenen bulgu: Zayıf pozitif çift kırılımlı romboid kristaller.
CPPD kristalleri (Kalsiyum pirofosfat dihidrat) polarize ışıkta zayıf pozitif çift kırılım ve romboid şekil gösterir.

Anahtar Kavram

CPPD (Psödogut) hastalığının 'Psödo-romatoid' prezentasyonu ve PPI kullanımına bağlı hipomagnezemi ilişkisi.
Bu soruyu puanla