Examkin

Soru

Zorluk: OrtaLösemiler (ALL ve AML)

5 yas¸ında5\text{ yaşında} bir erkek çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden iştahsızlık, bacak ağrısı, halsizlik ve vücudunda morluklar şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor. Batın muayenesinde kosta yayını 3 cm3\text{ cm} geçen karaciğer ve 4 cm4\text{ cm} geçen dalak palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 6.8 g/dL6.8\text{ g/dL}, trombosit 18.000/mm318.000/\text{mm}^3, lökosit 35.000/mm335.000/\text{mm}^3 bulunuyor. Periferik yaymada %75\%75 oranında dar sitoplazmalı lenfoblastlar izleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için yapılacak kemik iliği aspirasyonunda görülmesi beklenen en olası histokimyasal özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Blastlarda Periyodik asit-Schiff (PAS) pozitifliğiCevap
  2. B
    Blastlarda Miyeloperoksidaz (MPO) aktivitesinin saptanması
  3. C
    Kemik iliği aspiratında psödorozet formasyonlarının izlenmesi
  4. D
    Periferik yaymada dev trombositlerin görülmesi
  5. E
    Kemik iliğinin yağlı ve hiposelüler yapıda olması

Cevap

Blastlarda Periyodik asit-Schiff (PAS) pozitifliği
Hastanın klinik sunumu (solukluk, morluk, hepatosplenomegali, kemik ağrısı) ve periferik yaymadaki lenfoblast varlığı Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısını koydurur. ALL'de blastların histokimyasal boyanmasında Periyodik asit-Schiff (PAS) pozitifliği en karakteristik ve beklenen bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastada pansitopeni (anemi, trombositopeni), hepatosplenomegali ve bacak ağrısı mevcuttur.
Bu tablo pediatrik yaş grubunda öncelikle Akut Lenfoblastik Lösemi'yi (ALL) düşündürür.
2
Laboratuvar ve yayma bulgularının analizi
Periferik yaymada izlenen lenfoblastlar ve klinik tablo ALL tanısını desteklemektedir.
Tanıyı kesinleştirmek için kemik iliği aspirasyonunda lenfoblastların morfolojik ve histokimyasal özellikleri incelenmelidir.
3
Histokimyasal ayırıcı tanının yapılması
Lenfoblastlar PAS (+) boyanırken, AML'de görülen miyeloblastlar MPO (+) boyanır.
PAS boyası ALL'de tanısal bir ipucudur ve lenfoblastların glikojen içeriği nedeniyle bloklar halinde pozitiflik verir.

Anahtar Kavram

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısında lenfoblastlar Periyodik asit-Schiff (PAS) ile pozitif, Miyeloperoksidaz (MPO) ile negatif boyanır.

İpuçları

1
Çocuklarda pansitopeni ve organomegali ile seyreden en sık maligniteyi düşünün.
2
Lenfoblastlar ile miyeloblastların histokimyasal ayırıcı tanısında kullanılan boyaları hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Akut lösemilerde risk sınıflandırmasını belirleyen t(12;21)t(12;21) ve t(9;22)t(9;22) gibi sitogenetik anomalileri gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Lösemiler (ALL ve AML)

Bu konudan daha fazla soru