Examkin

Soru

Zorluk: ZorParatiroid Hastalıkları

3232 yaşında kadın hasta, iki yıldır prolaktinoma tanısıyla kabergolin tedavisi almaktadır. Hastanın rutin kontrollerinde serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dL (N: 8.5−10.58.5-10.5), fosfor düzeyi 2.12.1 mg/dL (N: 2.5−4.52.5-4.5) ve paratiroid hormon (PTH) düzeyi 135135 pg/mL (N: 15−6515-65) saptanmıştır. 2424 saatlik idrar kalsiyum ekskresyonu 350350 mg/gün (N: < 250250) olan hastanın boyun ultrasonografisinde sağ alt ve sol üst paratiroid bezleri hipoekoik ve büyüktür. Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sadece ultrasonografide büyük izlenen bezlerin eksizyonu (odaklanmış cerrahi)
  2. Subtotal paratirodektomi (3.53.5 bez eksizyonu) ve rutin bilateral servikal timektomiCevap
  3. C
    Total paratirodektomi ve eş zamanlı total tiroidektomi
  4. D
    İntraoperatif PTH düzeyinde %50 düşüş sağlanana kadar bez eksizyonu
  5. E
    Kalsiyum düzeyi 1212 mg/dL üzerine çıkana kadar medikal izlem

Cevap

MEN 1 sendromu (Wermer Sendromu) bağlamında gelişen primer hiperparatiroidizmde en uygun cerrahi yaklaşım, tüm bezlerin potansiyel olarak hastalıklı olması nedeniyle subtotal paratirodektomi (3.53.5 bez) ve beraberinde servikal timektomidir.
Hastada saptanan prolaktinoma ve primer hiperparatiroidizm birlikteliği MEN 1 sendromunu (Wermer Sendromu) tanımlar. MEN 1 vakalarında paratiroid tutulumu sporadik vakaların aksine her zaman multiglandülerdir (tüm bezlerin hiperplazisi). Bu nedenle nüksü önlemek için subtotal paratirodektomi (3,53,5 bezin çıkarılması) veya total paratirodektomi ile ototransplantasyon tercih edilir. Ayrıca MEN 1 hastalarında timus içinde süpernumere (fazla) paratiroid bezi bulunma riski %25-30 civarında olduğundan, rutin bilateral servikal timektomi cerrahi prosedürün ayrılmaz bir parçasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar bulgularını analiz et.
Yüksek kalsiyum (11.211.2), düşük fosfor (2.12.1), yüksek PTH (135135) ve normal/yüksek idrar kalsiyumu (350350) primer hiperparatiroidizmi doğrular.
Primer hiperparatiroidizm tanısı koymak ve ailesel hipokalsiürik hiperkalsemiyi (FHH) dışlamak için gereklidir.
2
Klinik bağlamı (prolaktinoma) değerlendir.
Hipofiz adenomu (prolaktinoma) + Primer Hiperparatiroidizm kombinasyonu MEN 1 sendromuna işaret eder.
MEN 1 hastalarında paratiroid hastalığı tipik olarak multiglandülerdir (hiperplazi) ve sporadik adenomlardan farklı cerrahi strateji gerektirir.
3
Uygun cerrahi prosedürü belirle.
MEN 1 cerrahisinde subtotal paratirodektomi (3.53.5 bezin çıkarılması) veya total paratirodektomi + ön kola ototransplantasyon standarttır.
Multiglandüler tutulum nedeniyle tekli adenom eksizyonu nükse yol açar; ayrıca timektomi süpernumere bez riskini azaltır.

Anahtar Kavram

MEN 1 (Wermer Sendromu) hastalarında paratiroid tutulumu multiglandülerdir ve cerrahi strateji tüm bezlerin inspeksiyonunu, subtotal/total eksizyonu ve rutin timektomiyi içermelidir.

Alternatif Yöntem

Bazı cerrahlar kalıcı hipoparatiroidizm riskini en aza indirmek için total paratirodektomi ve ön kola (brakiyoryadialis kası içine) ototransplantasyonu tercih eder. Bu yöntemde nüks gelişirse, ön koldaki dokunun çıkarılması boyun re-eksplorasyonundan çok daha kolaydır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Paratiroid Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru