Soru

Zorluk: OrtaHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bilinen orak hücreli anemi (HbSSHbSS) tanısı ile izlenen 88 yaşındaki bir kız hasta, son iki gündür giderek artan halsizlik, çarpıntı ve solukluk şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden, yaklaşık bir hafta önce yanaklarında belirgin kızarıklık ile seyreden döküntülü ve hafif ateşli bir hastalık geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve taşikardi saptanırken, skleralarda ikter izlenmiyor ve dalak palpe edilemiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 3.5 g/dL3.5 \text{ g/dL}, lökosit 7.200/mm37.200/\text{mm}^3, trombosit 350.000/mm3350.000/\text{mm}^3 ve retikülosit oranı %0.1\%0.1 olarak saptanıyor. Hastanın indirekt bilirubin düzeyi 0.6 mg/dL0.6 \text{ mg/dL} olup, poliklinik takiplerindeki bazal değerinin (2.8 mg/dL2.8 \text{ mg/dL}) belirgin altındadır. Buna göre, bu hastadaki akut klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Parvovirüs B19 enfeksiyonuna bağlı aplastik krizCevap
  2. B
    Akut splenik sekestrasyon krizi
  3. C
    Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğine bağlı akut hemoliz
  4. D
    Folik asit eksikliğine bağlı megaloblastik kriz
  5. E
    Kızamıkçık enfeksiyonuna bağlı otoimmün hemolitik anemi

Cevap

Parvovirüs B19 enfeksiyonuna bağlı aplastik kriz
Orak hücreli anemi gibi kronik hemolitik anemisi olan hastalarda, kemik iliğinde eritroid serinin Parvovirüs B19 (5. hastalık / eritema enfeksiyozum) tarafından enfekte edilmesi sonucu geçici bir üretim durması yaşanır. Buna aplastik kriz denir. Hastanın yanaklarında kızarıklık öyküsü (slapped-cheek), çok düşük retikülosit oranı ve eritrosit yapımının durmasına bağlı olarak indirekt bilirubin seviyesinin hastanın bazal düzeyinin bile altına inmesi bu tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Retikülosit sayısını ve bilirubin düzeyini değerlendirme
Retikülosit %0.1 (çok düşük) ve indirekt bilirubin bazal değerin altında bulunmuştur.
Orak hücreli anemide akut anemi derinleşmesinin yapım azlığına (aplastik) mı yoksa artmış yıkıma (hemoliz/sekestrasyon) mı bağlı olduğunu ayırt etmek.
2
Klinik öyküyü spesifik bulgularla yorumlama
Yanaklarda belirgin kızarıklık ile seyreden döküntülü hastalık öyküsü saptanmıştır.
Parvovirüs B19'un neden olduğu eritema enfeksiyozum (5. hastalık) tablosunu ve 'tokatlanmış yanak' (slapped-cheek) görünümünü tanımak.
3
Orak hücreli anemi zeminindeki laboratuvar ve klinik bulguları birleştirme
Yapım durmasına bağlı aplastik kriz tanısı kesinleşmiştir.
Parvovirüs B19, kemik iliğindeki eritroid öncül hücreleri enfekte ederek geçici yapım durmasına yol açar; bu nedenle yıkım ürünü olan bilirubin azalır ve retikülositler kaybolur.

Anahtar Kavram

Orak hücreli anemide Parvovirüs B19 enfeksiyonuna bağlı gelişen aplastik krizin klinik ve laboratuvar tanısı
Bu soruyu puanla