Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKaraciğer Tümörleri

3232 yaşında kadın hasta, başka bir nedenle yapılan abdominal ultrasonografide karaciğer sağ lobda 44 cmcm çapında, düzgün sınırlı, solid bir kitle saptanması üzerine ileri tetkik ediliyor. Hastanın serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan biyopsi incelemesinde; lezyonun portal trakt içermediği, hepatosit kordonlarının belirgin sitoplazmik mikrovezi-küler yağlanma (steatoz) gösterdiği ve sitolojik atipi izlenmediği saptanıyor. Bu klinik ve morfolojik bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. HNF1-α\alpha inaktive hepatosellüler adenomCevap
  2. B
    β\beta-katenin aktive hepatosellüler adenom
  3. C
    İnflamatuar hepatosellüler adenom
  4. D
    Fokal nodüler hiperplazi
  5. E
    Hepatosellüler karsinom

Cevap

HNF1-α\alpha inaktive hepatosellüler adenom
Doğru seçenek olan HNF1-α\alpha inaktive hepatosellüler adenom, neredeyse tüm vakalarda görülen diffüz ve belirgin steatoz (yağlanma) ile karakterizedir. Mikroskobik incelemede portal traktların ve safra kanallarının izlenmemesi adenom tanısını desteklerken, belirgin yağlanma HNF1-α\alpha inaktivasyonuna özgü bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Lezyonun portal trakt ve safra yolu içermediğini teyit etmek
Lezyonun normal karaciğer parankiminden farklı bir kitle (adenom veya FNH) olduğu doğrulanır.
Portal trakt yokluğu adenomlar için temel tanısal kriterdir.
2
Hepatositlerdeki belirgin steatoz (yağlanma) bulgusunu değerlendirmek
HNF1-α\alpha inaktivasyonu ile karakterize spesifik adenom alt tipine yönelinir.
HNF1-α\alpha mutasyonu, hepatositlerde lipid metabolizmasını bozarak belirgin yağlanmaya neden olur.
3
Klinik verilerle (genç kadın, normal AFP) korelasyon kurmak
Benign bir karaciğer adenomu alt tipi olan HNF1-α\alpha inaktive adenom tanısı kesinleşir.
Bu alt tip genellikle genç kadınlarda insidental olarak saptanır ve malign transformasyon riski düşüktür.

Anahtar Kavram

Hepatosellüler adenomların moleküler alt tiplerine göre morfolojik ayırıcı tanısı.

Daha Fazla Pratik

Karaciğer adenomlarının β\beta-katenin mutasyonu içeren alt tipinin neden daha tehlikeli olduğunu (malignite riski) araştırabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Karaciğer Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru