Soru

Zorluk: OrtaDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

88 yaşında bir erkek çocuk; bacaklarında ve kalça bölgesinde belirgin olan, basmakla solmayan ağrısız döküntüler, karın ağrısı ve diz eklemlerinde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. İdrar tetkikinde her sahada 10−1510-15 eritrosit saptanmıştır. Deri biyopsisinde dermal kapiller ve postkapiller venüllerde lökositoklastik vaskülit izlenmiştir.

Bu hastadaki patolojik sürecin temelini aşağıdakilerden hangisi oluşturur?

  1. Damar duvarında IgA içeren immün kompleks birikimiCevap
  2. B
    Dolaşımda p-ANCA veya c-ANCA antikorlarının pozitifliği
  3. C
    Arter duvarında dev hücreli granülomatöz inflamasyon
  4. D
    Musküler arterlerde transmural fibrinoid nekroz
  5. E
    Endotel hücre yüzey antijenlerine karşı sitotoksik antikor üretimi

Cevap

Henoch-Schönlein Purpurası patogenezinde damar duvarında IgA içeren immün komplekslerin birikimi görülür.
Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), çocuklarda en sık görülen vaskülittir ve patogenezinde damar duvarında IgA içeren immün komplekslerin birikimi (Tip 33 hipersensitivite) temel rol oynar. Klinik olarak palpabl purpura, abdominal ağrı, artralji ve renal tutulum (IgA nefropatisi benzeri) ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et (Purpura, karın ağrısı, artrit ve hematüri).
Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) ön tanısı konur.
Bu dörtlü bulgu çocukluk çağının en sık görülen sistemik vaskülitine işaret eder.
2
Biyopsi bulgularını (lökositoklastik vaskülit) değerlendir.
Küçük damar tutulumu doğrulanır.
Lökositoklazi (nötrofil parçalanması), dermal kapiller ve venülleri tutan vaskülitlerin morfolojik karşılığıdır.
3
Tanıyı kesinleştirecek immünolojik mekanizmayı belirle.
Damar duvarında IgA1 birikimi saptanması.
HSP, patogenezinde IgA içeren immün komplekslerin rol oynadığı bir Tip 3 hipersensitivite reaksiyonudur.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti)
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla