yaşında kız hasta; son altı aydır devam eden ve tekrarlayan antibiyotik tedavilerine yanıt vermeyen kronik sinüzit, burun kanaması ve öksürük şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde burun sırtında çökme (semer burun deformitesi) saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ve serum kreatinin düzeyi hafif yüksek bulunmuş; tam idrar tetkikinde ise mikroskobik hematüri ve eritrosit silindirleri gözlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Granülomatozis ile polianjiitis (Wegener)Cevap
- BMikroskobik polianjiitis
- CPoliarteritis nodosa
- DHenoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
- EAnti-GBM hastalığı (Goodpasture sendromu)
Cevap
Granülomatozis ile polianjiitis (Wegener)
Granülomatozis ile polianjiitis (Wegener), klinik olarak üst solunum yolu (nekrotizan sinüzit, nazal septum perforasyonu, semer burun), alt solunum yolu (nodül, kavite, kanama) ve böbrek (pauci-immün nekrotizan glomerulonefrit) tutulumu ile karakterizedir. Hastadaki semer burun deformitesi ve nefritik bulgular bu tanıyı kesinleştirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Granülomatozis ile polianjiitis (GPA - Wegener), üst ve alt solunum yolları ile böbrekleri (nekrotizan glomerulonefrit) tutan granülomatöz bir vaskülittir.
Tahmini Süre:1m 30s