Soru

Zorluk: Çok zorPulmoner Vasküler Hastalıklar

4545 yaşında kadın hasta; son 22 saattir ani başlayan nefes darlığı, sağ tarafta nefes alırken artan batıcı karakterde göğüs ağrısı ve öksürükle birlikte çizgisel hemoptizi şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yaklaşık 55 yıldır sistemik skleroz (skleroderma) tanısıyla takip edilen hastanın solunum fonksiyon testinde FVC:%85FVC: \%85 (beklenenin), FEV1/FVC:%82FEV_1/FVC: \%82, DLCO:%35DLCO: \%35 saptanıyor. Fizik muayenesinde; TA 115/75115/75 mmHg, nabız 108108/dk, solunum sayısı 2626/dk, SpO2SpO_2 %90\%90 (oda havasında) ölçülüyor. Kardiyovasküler muayenede S2S_2 sertliği ve juguler venöz dolgunluk saptanıyor. EKG'de V1V4V_1-V_4 derivasyonlarında yeni gelişen TT dalga inversiyonu ve laboratuvarda troponin I yüksekliği saptanıyor. Bu hasta için en olası akut klinik tabloya yönelik en uygun yönetim stratejisi ve hastanın kronik zeminindeki pulmoner vasküler tutulumun WHO sınıflamasındaki yeri aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi ile tanının kesinleştirilmesi ve düşük molekül ağırlıklı heparin başlanarak hastaneye yatırılması; Grup 11Cevap
  2. B
    D-dimer düzeyi bakılarak sonucuna göre ayaktan izlem planlanması; Grup 33
  3. C
    Hemen sistemik trombolitik tedavi uygulanması ve yoğun bakıma alınması; Grup 11
  4. D
    Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi sonrası riociguat başlanarak taburcu edilmesi; Grup 44
  5. E
    Transtorasik ekokardiyografi ile tanının dışlanması ve kalsiyum kanal blokeri başlanması; Grup 22

Cevap

Bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi ile tanının kesinleştirilmesi ve düşük molekül ağırlıklı heparin başlanarak hastaneye yatırılması; Grup 11
Sistemik sklerozlu bir hastada normal FVC değerlerine rağmen izole ve belirgin DLCO düşüklüğü olması, tutulumun interstisyel akciğer hastalığından (Grup 3) ziyade pulmoner arteriyel hipertansiyon (Grup 1) lehine olduğunu gösterir. Akut tabloda ise hastanın hemodinamik olarak stabil olması (TA 115/75115/75 mmHg) ancak EKG ve troponin bulgularıyla sağ ventrikül yüklenmesinin eşlik etmesi, durumu 'orta-yüksek riskli pulmoner emboli' kategorisine sokar. Bu durumda BT anjiyografi ile tanı doğrulanmalı ve antikoagülan tedavi başlanarak hasta yakın monitörize edilmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve risk düzeyini değerlendir.
Ani başlayan dispne, yan ağrısı, hemoptizi ve sağ kalp yüklenme bulguları (EKG değişikliği, troponin yüksekliği) orta-yüksek riskli pulmoner emboliyi (PE) gösterir.
TA > 9090 mmHg olması hastanın hemodinamik olarak stabil olduğunu, ancak biyobelirteç ve RV strain bulguları olması riskin 'orta-yüksek' olduğunu kanıtlar.
2
Solunum fonksiyon testlerini (SFT) yorumlayarak pulmoner hipertansiyon (PH) grubunu belirle.
Normal FVCFVC (%85\%85) ve belirgin düşük DLCODLCO (%35\%35), interstisyel akciğer hastalığı (Grup 33) yerine primer vasküler tutulumu (Grup 11 PAH) işaret eder.
Sistemik sklerozda PH, interstisyel akciğer hastalığına (Grup 33) bağlı gelişebileceği gibi, parankimal hastalık olmaksızın doğrudan pulmoner arteriyel hipertansiyon (Grup 11) şeklinde de gelişebilir.
3
Tanı ve tedavi stratejisini seç.
Tanı için BT anjiyografi (veya V/Q sintigrafisi) yapılmalı ve antikoagülan tedavi (LMWH veya UFH) başlanmalıdır.
Orta-yüksek riskli PE'de tanı kesinleştirilmeli ve trombolitik yerine antikoagülasyon tercih edilerek hasta yakın izlenmelidir.

Anahtar Kavram

Pulmoner emboli risk sınıflaması ve sistemik sklerozda pulmoner hipertansiyon etiyolojik ayırımı.

Alternatif Yöntem

Hastanın klinik olasılığı çok yüksek olduğunda, böbrek fonksiyonları (GFR < 3030) kısıtlıysa BTPA yerine V/Q sintigrafisi veya Doppler USG ile tanı aranabilir.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla