Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

11 yaşında erkek hasta, son 10 gündür ilerleyen nefes darlığı, kuru öksürük ve sabahları belirginleşen yüz ödemi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü, supraklaviküler venöz dolgunluk (v. cava superior sendromu bulguları) ve her iki aksillada 2 cm2 \text{ cm} çapında, ağrısız, mobil lenfadenopatiler saptanıyor. Akciğer grafisinde üst mediasteni genişleten kitle ve solda plevral efüzyon izleniyor. Torasentez ile alınan plevral mayinin akım sitometrisinde TdT(+)TdT(+), CD3(+)CD3(+) ve CD7(+)CD7(+) hücreler saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde blast oranı %22\%22 olarak raporlanıyor; periferik yayma ve beyin omurilik sıvısı incelemesi normal bulunuyor. Buna göre, bu hasta için en olası tanı ve Murphy (St. Jude) sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    T-hücreli lenfoblastik lenfoma - Evre III
  2. T-hücreli lenfoblastik lenfoma - Evre IVCevap
  3. C
    T-hücreli akut lenfoblastik lösemi
  4. D
    B-hücreli lenfoblastik lenfoma - Evre IV
  5. E
    Hodgkin lenfoma - Evre IIIB

Cevap

T-hücreli lenfoblastik lenfoma - Evre IV
Hastada saptanan TdTTdT, CD3CD3 ve CD7CD7 pozitifliği hücrelerin T-lenfoblast olduğunu kanıtlar. Kemik iliği blast oranının %22\%22 (eşik değer olan %25\%25'in altında) olması hastayı lösemi (ALL) kategorisinden çıkarıp lenfoma (T-LBL) kategorisine sokar. Murphy (St. Jude) evreleme sistemine göre, mediastinal tutulum başlangıçta Evre III olarak kabul edilse de, kemik iliği veya SSS tutulumu eşlik ettiğinde (iliik tutulumu <%25<\%25 olmak kaydıyla) evre otomatik olarak IV'e yükselir.

Adım Adım Çözüm

1
Hücre tipinin immünofenotipleme ile belirlenmesi
TdT(+)TdT(+) olması hücrelerin blastik karakterde olduğunu, CD3(+)CD3(+) ve CD7(+)CD7(+) olması ise T-hücre serisine ait olduklarını gösterir.
T-lenfoblastik lenfoma (T-LBL) çocuklarda mediastinal kitlelerin en sık nedenlerinden biridir.
2
Kemik iliği blast oranının değerlendirilmesi
Blast oranının %22\%22 olması, %25\%25 olan lösemi (ALL) eşiğinin altında kalındığını gösterir.
Dünya Sağlık Örgütü ve Murphy kriterlerine göre kemik iliğinde %25\%25 ve üzeri blast varlığı ALL, altı ise lenfoma olarak tanımlanır.
3
Murphy (St. Jude) evreleme sisteminin uygulanması
Mediastinal kitle varlığı tek başına Evre III iken, kemik iliği veya santral sinir sistemi tutulumu evreyi IV yapar.
Murphy sınıflamasında kemik iliğinde %25\%25'ten az blast olması Evre IV lenfoma kabul edilir.

Anahtar Kavram

Lenfoblastik lenfoma ile ALL arasındaki %25\%25 blast eşiği ve Murphy Evre IV kriterleri.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

Bu konudan daha fazla soru