Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1414 yaşında bir kız hasta; son 22 aydır devam eden iştahsızlık, kilo kaybı ve sağ kolda hareketle artan ağrı (klodikasyon) yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede sağ radial nabzın sol tarafa göre belirgin derecede zayıf alındığı, kan basıncının sol kolda 135/85135/85 mmHgmmHg, sağ kolda ise 110/70110/70 mmHgmmHg olduğu saptanıyor. Batın oskültasyonunda abdominal aort trasesi üzerinde üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 7878 mm/saatmm/saat bulunuyor.

EULAR/PRINTO/PRES pediatrik Takayasu arteriti sınıflandırma kriterlerine göre, bu hastada kesin tanı konulabilmesi için aşağıdakilerden hangisinin bulunması zorunludur (major)?

  1. Konvansiyonel, BT veya MR anjiyografide aorta veya ana dallarında saptanan darlık, tıkanıklık veya anevrizma gibi anormalliklerCevap
  2. B
    Üst veya alt ekstremitelerde nabız zayıflığı veya ekstremite klodikasyonu
  3. C
    Ekstremiteler arasında 1010 mmHgmmHg üzerinde sistolik kan basıncı farkı bulunması
  4. D
    Büyük arterler veya abdominal aort üzerinde vasküler üfürüm duyulması
  5. E
    Sistemik arteriyel hipertansiyon varlığı

Cevap

Konvansiyonel, BT veya MR anjiyografide aorta veya ana dallarında saptanan darlık, tıkanıklık veya anevrizma gibi anormallikler
EULAR/PRINTO/PRES tarafından belirlenen pediatrik Takayasu arteriti sınıflandırma kriterlerine göre, aorta veya ana dallarının anjiyografik olarak (konvansiyonel, BT veya MR) tutulduğunun gösterilmesi zorunlu kriterdir. Bu zorunlu kriterin yanına; nabız kaybı/klodikasyon, kan basıncı farkı, üfürüm, hipertansiyon veya akut faz reaktanı yüksekliği kriterlerinden en az birinin eklenmesiyle kesin tanı konulur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Adolesan bir kız hastada sistemik bulgular (kilo kaybı, yüksek ESR), nabız farkı, klodikasyon ve üfürüm büyük damar vasküliti (Takayasu arteriti) ön tanısını koydurur.
Takayasu arteriti tipik olarak aort ve dallarını tutan bir vaskülittir.
2
Pediatrik tanı kriterlerini hatırla
Pediatrik hastalar için EULAR/PRINTO/PRES kriterleri kullanılır.
Erişkin ACR kriterlerinden farklı olarak pediatrik kriterlerde anjiyografi merkezi bir role sahiptir.
3
Zorunlu kriteri belirle
EULAR kriterlerine göre kesin tanı için anjiyografik bulgu (BT, MR veya konvansiyonel) zorunludur.
Diğer klinik bulgular (nabız kaybı, üfürüm vb.) bu zorunlu kriterin yanında en az bir adet bulunması gereken yardımcı kriterlerdir.

Anahtar Kavram

Pediatrik Takayasu arteriti tanısında görüntüleme yöntemleri ile damar duvarı veya lümenindeki anormalliklerin gösterilmesi (anjiyografi) tek zorunlu kriterdir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla