Examkin

Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

99 yaşında bir çocuk; 22 aydır süregelen ateş, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında soğukla belirginleşen ağsı mor döküntü (livedo reticularis) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 140/95140/95 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein yüksek bulunurken, tam idrar analizinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Klasik poliarteritis nodosaCevap
  2. B
    Mikroskobik polianjitis
  3. C
    Granülomatoz polianjitis (Wegener)
  4. D
    Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
  5. E
    Takayasu arteriti

Cevap

Klinik bulguları ve laboratuvar verileriyle en olası tanı klasik poliarteritis nodosa (PAN) seçeneğidir.
Klasik poliarteritis nodosa (PAN), orta ve küçük çaplı arterleri tutan nekrotizan bir vaskülittir. Çocuklarda ateş, kas ağrısı, kilo kaybı gibi sistemik bulguların yanında livedo reticularis döküntüsü ve renovasküler hipertansiyon sık görülür. PAN'ı diğer ANCA ilişkili vaskülitlerden (MPA, GPA) ayıran en temel özellik, glomerülleri etkilememesi (yani idrarda eritrosit silendiri/proteinüri görülmemesi) ve akciğer tutulumunun nadir olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik döküntü ve sistemik bulguların değerlendirilmesi.
Ateş ve kas ağrısına eşlik eden livedo reticularis, orta ve küçük çaplı arterleri tutan vaskülitleri (PAN gibi) düşündürür.
Livedo reticularis, cilt altındaki damarlarda kan akımının azalmasıyla oluşan karakteristik bir ağsı döküntüdür.
2
Böbrek tutulumunun niteliğinin analiz edilmesi.
Hastada hipertansiyon var ancak idrar tetkikinde hematüri veya proteinüri yok.
PAN'da böbrek tutulumu glomerülleri değil, renal arterleri etkiler (renovasküler hipertansiyon). Glomerülonefrit görülmemesi PAN'ı, Mikroskobik Polianjitis (MPA) gibi ANCA ilişkili vaskülitlerden ayırır.
3
Ayırıcı tanı yapılarak tanının kesinleştirilmesi.
Lungs (akciğer) tutulumu ve glomerülonefrit yokluğu klasik PAN tanısını destekler.
Klasik PAN, mikroskobik polianjitisin aksine akciğerleri ve glomerülleri genellikle korur.

Anahtar Kavram

Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN), orta ve küçük çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir; böbrekte glomerülonefrit yapmadan hipertansiyona neden olması en önemli ayırt edici özelliklerinden biridir.

Daha Fazla Pratik

PAN tanısında kesin tanı için biyopsi veya anjiyografide (mikroanevrizmaların gösterilmesi) hangi bulguların beklendiğini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru