Soru

Üç günlük bir erkek bebek, beslenme sonrası başlayan tekrarlayan kusmalar ve hızlı nefes alıp verme (takipne) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve hipotoni saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; kan $pH$: $7.15$, $HCO_3$: $10$ $mEq/L$, plazma amonyak düzeyi: $220$ $\mu g/dL$ (normal: $<100$), anyon açığı artmış ve idrarda keton pozitif saptanmıştır. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?