Examkin

Soru

Zorluk: ZorPlevra ve Mediasten Hastalıkları

3232 yaşında kadın hasta, nefes darlığı ve yüzünde şişme şikayetleri ile başvurmuştur. Görüntülemede ön mediastende 12 cm12 \text{ cm} boyutlarında, çevre dokulara invazyon gösteren kitle saptanmıştır. Tru-cut biyopsi kesitlerinde; geniş ve berrak sitoplazmalı büyük hücrelerin oluşturduğu diffüz infiltrasyon ve bu hücreleri küçük kümeler halinde çevreleyen ince (kompartmantalize) fibröz bantlar dikkati çekmiştir. Yapılan immünhistokimyasal boyamalarda; CD20 tümör hücrelerinde güçlü ve yaygın pozitif, CD30 zayıf ve heterojen (yama tarzı) pozitif, CD15 ve CD10 ise negatif olarak izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Primer mediastinal büyük B hücreli lenfomaCevap
  2. B
    Hodgkin lenfoma, nodüler sklerozan tip
  3. C
    Timoma, tip B3
  4. D
    Seminom
  5. E
    Timik karsinom

Cevap

Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma
Verilen klinik ve patolojik bulgular Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBBL) ile tam uyumludur. Özellikle genç kadın hasta, SVC sendromu, biyopsideki ince kompartmantalize fibrozis ve tümör hücrelerindeki güçlü CD20 pozitifliği bu tanı için patognomoniktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sunumu değerlendir
Genç erişkin kadın, büyük ön mediastinal kitle ve Süperior Vena Kava (SVC) sendromu.
Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBBL) tipik olarak 3030'lu yaşlardaki kadınlarda ön mediastende hızla büyüyen invaziv kitle ile ortaya çıkar.
2
Morfolojik bulguları incele
Geniş berrak sitoplazmalı hücreler ve hücreleri gruplayan ince (kompartmantalize) fibrozis.
PMBBL'de 'basket-weave' olarak adlandırılan ince fibröz bantlar ve berrak sitoplazmalı büyük B hücreleri karakteristiktir.
3
İmmünhistokimyasal (İHK) profili yorumla
CD20 güçlü (+), CD30 zayıf/yama tarzı (+), CD15 (-), CD10 (-).
Güçlü CD20 pozitifliği B hücreli lenfomayı doğrular. CD15 negatifliği ve zayıf CD30 pozitifliği, en önemli ayırıcı tanı olan Hodgkin lenfomadan uzaklaştırır.
4
Ayırıcı tanıyı netleştir
Tanı: Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma.
Morfolojik ve İHK bulgularının kombinasyonu PMBBL tanısını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBBL), Hodgkin lenfoma (Nodüler Sklerozan) ile benzer klinik ve morfolojik özelliklere sahip olsa da, güçlü B hücre belirteç ekspresyonu ve kendine özgü fibrozis paterni ile ayrılan spesifik bir NHL alt tipidir.
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla

Konular

Plevra ve Mediasten Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru