Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorBöbrek Nakli

4242 yaşında erkek hastaya 66 yıl önce kadavradan başarılı bir böbrek nakli yapılmıştır. Son 11 yıldır kontrollerini aksatan ve immünsüpresif ilaç dozlarını düzensiz kullandığı öğrenilen hastanın yapılan tetkiklerinde; serum kreatinin düzeyinin 1.3 mg/dL1.3 \text{ mg/dL}'den 2.7 mg/dL2.7 \text{ mg/dL}'ye yükseldiği ve idrar incelemesinde 3.2 g/gu¨n3.2 \text{ g/gün} yeni gelişen proteinüri saptanıyor. Yapılan immünolojik incelemede yüksek titreli HLA Sınıf II (anti-DQ) donör spesifik antikor (DSA) pozitifliği belirleniyor. Greft biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranda çift kontur görünümü (transplant glomerulopatisi) ve peritubüler kapillerlerde bazal membran tabakalanması izleniyor; C4d boyaması ise fokal pozitif saptanıyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kronik aktif antikor aracılı rejeksiyonCevap
  2. B
    Kronik aktif hücresel rejeksiyon
  3. C
    Kronik kalsinörin inhibitör nefrotoksisitesi
  4. D
    Rekürren membranoproliferatif glomerulonefrit
  5. E
    BK virüs ilişkili nefropati

Cevap

Klinik ve patolojik bulgular bir arada değerlendirildiğinde en olası tanı kronik aktif antikor aracılı rejeksiyondur.
Kronik aktif antikor aracılı rejeksiyon (caABMR), tanısal olarak üç ana kritere dayanır: (1) Greft fonksiyon kaybı ve proteinüri gibi klinik bulgular, (2) De novo DSA (özellikle HLA-DQ) pozitifliği ve (3) Biyopside transplant glomerulopatisi (GBM'de çift kontur görünümü) ve peritubüler kapillerlerde bazal membran çok katmanlılığı. Vaka sunumundaki ilaç uyumsuzluğu hikayesi de bu tanıyı destekleyen klasik bir tetikleyici faktördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik gidişatın analizi
Nakilden yıllar sonra gelişen yavaş seyirli greft disfonksiyonu ve nefrotik düzeyde proteinüri saptanmıştır.
Bu tablo genellikle kronik süreçli greft hasarlarını (rejeksiyon veya ilaç toksisitesi) düşündürür.
2
Serolojik inceleme
De novo HLA Sınıf II donör spesifik antikor (DSA) pozitifliği bulunmuştur.
HLA Sınıf II antikorları, özellikle de DQ antikorları, kronik antikor aracılı rejeksiyonun en güçlü serolojik göstergesidir.
3
Patolojik bulguların yorumlanması
Işık mikroskobunda transplant glomerulopatisi (çift kontur) ve peritubüler kapiller tabakalanma izlenmiştir.
Transplant glomerulopatisi (Banff cg skoru), endotelyal hücrelerin kronik hümoral hasarı sonucu gelişen ve kronik antikor aracılı rejeksiyonun tanısal kriteri olan bir bulgudur.

Anahtar Kavram

Kronik aktif antikor aracılı rejeksiyon (caABMR), geç dönem böbrek greft kaybının en sık nedenidir ve tanı için serolojik (DSA), histolojik (transplant glomerulopatisi) ve immünopatolojik (C4d veya mikro-enflamasyon) kriterlerin kombinasyonu gerekir.
Bu soruyu puanla

Konular

Böbrek Nakli

Bu konudan daha fazla soru