Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorNefrotik Sendrom

44 yaşında bir erkek çocuk, yaygın ödem ve halsizlik şikayetiyle getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albümin 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 340 mg/dL340 \text{ mg/dL}, tam idrar tetkikinde 4+4+ protein ve normal serum C3C3 düzeyi saptanıyor. 2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün} oral prednizolon başlanan hastanın tedavinin 4.4. haftasında yapılan kontrolde ödeminin gerilemediği ve proteinürisinin masif düzeyde (110 mg/m2/saat110 \text{ mg/m}^2/\text{saat}) devam ettiği görülüyor.

Bu hasta için en olası patolojik tanı ve bu klinik tabloda gelişebilecek spontan bakteriyel peritonit gibi ciddi enfeksiyonlara yatkınlığın en temel nedeni aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Fokal segmental glomerüloskleroz - İdrarla kompleman faktör B kaybıCevap
  2. B
    Minimal değişiklik hastalığı - Lökosit fagositoz bozukluğu
  3. C
    Membranoproliferatif glomerulonefrit - Serum C3 düzeyi düşüklüğü
  4. D
    Poststreptokoksik glomerulonefrit - ASO titresi yüksekliği
  5. E
    Hızlı ilerleyen (radyal) glomerulonefrit - ANCA pozitifliği

Cevap

En olası patolojik tanı fokal segmental glomerülosklerozdur ve enfeksiyon yatkınlığının temel nedeni idrarla kompleman faktör B kaybıdır.
Dört haftalık günlük steroid tedavisine yanıt alınamaması çocukluk çağı nefrotik sendromunda steroid direnci olarak kabul edilir ve bu durumdaki hastalarda en sık rastlanan patolojik tanı fokal segmental glomerülosklerozdur (FSGS). Ayrıca nefrotik sendromda görülen enfeksiyon yatkınlığı, idrarla antikorların (IgG) yanı sıra alternatif kompleman yolunun faktörleri olan B ve D proteinlerinin kaybı sonucu opsonizasyonun yetersiz kalmasından kaynaklanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin ve laboratuvar sonuçlarının analizi.
Hasta masif proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem ile tipik bir nefrotik sendrom (NS) tablosundadır. Serum C3C3 düzeyinin normal olması, MPGN veya PSGN gibi hipokomplemantemik glomerulonefritleri dışlamaya yardımcı olur.
NS tanısını doğrulamak ve ayırıcı tanıya başlamak için ilk basamaktır.
2
Steroid yanıtının değerlendirilmesi.
Standart doz (2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün}) steroid tedavisine 44 hafta boyunca yanıt alınamaması (proteinürinin masif düzeyde devam etmesi), 'Steroid Dirençli Nefrotik Sendrom' (SDNS) tanısını koydurur.
Çocuklarda tedavi protokolü steroid yanıtına göre şekillenir; 4 haftalık sınır SDNS tanımı için kritiktir.
3
SDNS vakalarında en olası patolojinin saptanması.
Çocuklarda SDNS saptandığında yapılan böbrek biyopsisinde en sık görülen histopatolojik tanı Fokal Segmental Glomerülosklerozdur (FSGS). Minimal değişiklik hastalığı (MCD) genellikle steroide duyarlıdır.
Tedaviye direnç, daha agresif veya kronik seyirli bir patolojiye işaret eder.
4
Komplikasyon mekanizmasının belirlenmesi.
Nefrotik sendromda gelişen spontan bakteriyel peritonit ve sepsis gibi tablolara yatkınlık; idrarla IgG, kompleman faktör B ve D'nin kaybı sonucunda opsonizasyonun bozulmasından kaynaklanır.
Enfeksiyonlar pediatrik NS hastalarında mortalitenin en sık nedenidir ve mekanizmasını bilmek klinik yönetim için önemlidir.

Anahtar Kavram

Steroid dirençli nefrotik sendrom tanımı ve FSGS ile ilişkisi; NS'de enfeksiyon mekanizması.

Daha Fazla Pratik

SDNS tanısı alan bu hastada kalsinörin inhibitörü (örn. siklosporin) tedavisi ve biyopsi endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru