Soru

Zorluk: Çok zorİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

1414 yaşında bir kız çocuk, son bir yıldır boy uzamasında duraksama ve altı aydır devam eden sekonder amenore şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın günde 33-44 kez olan, gece uyandıran karın ağrısı ve bazen yumuşak kıvamlı dışkılama öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve perianal bölgede ağrısız cilt katlantıları (skinskin tagstags) ile derin fissürler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 9,49,4 g/dLg/dL (MCVMCV 7878 fLfL), albümin 2,72,7 g/dLg/dL, CRPCRP 3838 mg/Lmg/L ve ESRESR 4848 mm/saatmm/saat saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir çocukta, Crohn hastalığı tanısını Ülseratif kolitten ayırt etmede en değerli endoskopik ve histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde veya biyopsilerinde saptanan non-kazeifiye granülomlarCevap
  2. B
    Kolonoskopik incelemede mukoza tutulumunun rektumdan itibaren proksimale doğru kesintisiz (kontinü) ve simetrik ilerlemesi
  3. C
    Biyopsi örneklerinde inflamasyonun sadece mukoza ve submukoza ile sınırlı olması ve yaygın kript abselerinin görülmesi
  4. D
    Serolojik incelemede perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor (pp-ANCAANCA) pozitifliğinin saptanması
  5. E
    Hastadaki belirgin boy kısalığı ve kilo kaybının sadece yetersiz kalori alımına bağlı marasmus olarak değerlendirilmesi

Cevap

Üst gastrointestinal sistem veya kolon biyopsilerinde non-kazeifiye granülomların saptanması Crohn hastalığı tanısı için en spesifik bulgudur.
Crohn hastalığı ağızdan anüse kadar tüm sindirim kanalını tutabilen, atlamalı lezyonlar gösteren ve transmural inflamasyonla seyreden bir hastalıktır. Non-kazeifiye granülomlar patognomonik bir bulgudur ve özellikle çocuklarda asemptomatik olsalar bile üst GİS endoskopisi yapılması tanıda granülom yakalama şansını artırır. Perianal fissürler ve deri katlantıları da Crohn hastalığını Ülseratif kolitten ayıran çok güçlü klinik ipuçlarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik prezentasyonun değerlendirilmesi
Hastadaki puberte gecikmesi (sekonder amenore), boy kısalığı ve perianal cilt katlantıları saptandı.
Çocukluk çağındaki Crohn hastalığında büyüme geriliği ve puberte gecikmesi, gastrointestinal semptomlardan aylar veya yıllar önce ortaya çıkabilir.
2
Fizik muayene ve laboratuvar bulgularının sentezi
Perianal hastalık (fissür, cilt katlantısı) ve sistemik inflamasyon (ESRESR, CRPCRP yüksekliği) belirlendi.
Perianal tutulum Ülseratif kolitte beklenmez ve direkt olarak Crohn hastalığını düşündürür.
3
En spesifik tanısal bulgunun belirlenmesi
Endoskopik biyopsilerde granülomatöz inflamasyonun araştırılması.
Enfeksiyonlar dışlandığında saptanan non-kazeifiye granülomlar, Crohn hastalığı için en yüksek özgüllüğe sahip bulgudur.

Anahtar Kavram

Pediatrik Crohn hastalığında büyüme geriliği, perianal hastalık ve üst GİS tutulumu/granülom varlığı en önemli ayırt edici özelliklerdir.
Bu soruyu puanla