38 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden gözlerde kuruluk, ağızda yanma ve yutma güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki parotis bezinde ağrısız ve diffüz büyüme saptanıyor. Hastanın yapılan dudak biyopsisinde minör tükürük bezlerinde yoğun periduktal lenfositik infiltrasyon ve asiner atrofi izleniyor. Bu hastanın klinik gidişatı ve beklenen laboratuvar bulguları göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisinin görülme olasılığı en yüksektir?
- AAnti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) antikor pozitifliği
- B hücreli malign lenfoma gelişme riskinde belirgin artışCevap
- CPatogenezde Tip 3 hipersensitivite reaksiyonunun baskın olması
- DTükürük bezlerinde yoğun kazeifiye granülomatöz inflamasyon izlenmesi
- EAnti-çift sarmallı DNA (anti-dsDNA) antikorlarının en yüksek tanısal duyarlılığa sahip olması
Cevap
Sjögren sendromu tanısı alan bu hastada B hücreli malign lenfoma gelişme riski anlamlı derecede yüksektir.
Vakada tanımlanan klinik (göz/ağız kuruluğu, parotis büyümesi) ve histopatolojik (lenfositik infiltrasyon) bulgular Sjögren sendromu ile tam uyumludur. Bu hastalarda lenfositlerin (özellikle B hücrelerinin) kronik aktivasyonu sonucunda marjinal zon lenfoma gibi B hücreli non-Hodgkin lenfomaların gelişme riski, genel popülasyona oranla çok daha yüksektir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sjögren sendromu ve malignite ilişkisi
Daha Fazla Pratik
Sjögren sendromu ile birlikte görülen diğer otoantikorları (örneğin Romatoid Faktör) ve Mikulicz hastalığı ile farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s