Soru

Zorluk: ZorDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

3838 yaşında erkek hasta; son 22 aydır devam eden inatçı sinüzit, burun kanaması, öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Çekilen akciğer tomografisinde bilateral kavitasyon gösteren çok sayıda nodüler lezyon saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hematüri, proteinüri ve serum c−ANCAc-ANCA (PR3−ANCAPR3-ANCA) pozitifliği tespit ediliyor.

Bu hastanın solunum yollarındaki lezyonların histopatolojik incelemesinde görülmesi beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Coğrafi (geografik) nekroz alanları ve çevresinde granülomatöz inflamasyonCevap
  2. B
    Damar duvarında yoğun eozinofil infiltrasyonu ile birlikte nekrotizan vaskülit
  3. C
    Kazeifikasyon nekrozu içermeyen, düzgün sınırlı epiteloid histiyositik granülomlar
  4. D
    Arteriol duvarlarında hiyalin birikimi ve belirgin lümen daralması
  5. E
    Küçük damar duvarlarında lökositoklastik vaskülit ve IgAIgA baskın immün kompleks birikimi

Cevap

Coğrafi (geografik) nekroz alanları ve çevresinde granülomatöz inflamasyon
Vaka sunumundaki üst solunum yolu tutulumu, akciğerdeki kavitasyonlu nodüller ve böbrek tutulumu (hematüri/proteinüri) klasik Granülomatoz Polianjitis (GPA) tablosudur. GPA'nın histopatolojik özelliği, düzensiz sınırlı (coğrafi/geografik) nekroz alanları ve bu alanları çevreleyen palizatik dizilimli lökositler, histiyositler ve dev hücrelerden oluşan granülomatöz inflamasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Üst solunum yolu (sinüzit), alt solunum yolu (kavitasyonlu nodüller) ve renal tutulum (hematüri/proteinüri) triadı saptandı.
Bu triad, Granülomatoz Polianjitis (GPA/Wegener) tanısını güçlü bir şekilde düşündürür.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
c−ANCAc-ANCA (PR3−ANCAPR3-ANCA) pozitifliği GPA tanısını destekler.
GPA vakalarının çoğunda c−ANCAc-ANCA pozitifliği görülür ve hastalık aktivitesi ile ilişkilidir.
3
Histopatolojik korelasyonun yapılması
GPA'nın solunum yolu lezyonlarında coğrafi nekroz ve granülomatöz vaskülit beklenir.
Kavitasyonlu lezyonların temelinde yatan morfolojik değişiklik, nekrotizan granülomatöz inflamasyondur.

Anahtar Kavram

Granülomatoz polianjitisin (Wegener) klasik triadı: üst ve alt solunum yolu nekrotizan granülomları, küçük-orta damar nekrotizan vasküliti ve kresentik glomerülonefrittir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla