Soru

Zorluk: OrtaSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1212 yaşında kız çocuk, son 33 haftadır halsizlik, aralıklı ateş ve burun kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; malar bölgede nazolabial sulkusları koruyan eritematöz döküntü, her iki diz ekleminde şişlik ve hassasiyet ile pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde ANAANA pozitifliği (1/6401/640 granüler), C3C3 ve C4C4 düzeylerinde düşüklük saptanıyor. Diğer laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
Hemoglobin9.89.8 g/dLg/dL (Direkt Coombs pozitif)
Lökosit3100/mm33100/mm^3
Trombosit85.000/mm385.000/mm^3
Tam İdrar Tetkiki3+3+ proteinüri, 15−2015-20 eritrosit/HPF

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sistemik Lupus EritematozusCevap
  2. B
    Juvenil İdiopatik Artrit
  3. C
    Kawasaki Hastalığı
  4. D
    Akut Poststreptokokal Glomerulonefrit
  5. E
    İmmün Trombositopenik Purpura

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
Sistemik Lupus Eritematozus tanısı, hastadaki malar döküntü (cilt), artrit (eklem), proteinüri ve hematüri (renal), lökopeni ve trombositopeni (hematolojik) ile ANA pozitifliği (immünolojik) bulgularının birleşimiyle konur. Bu vaka, pediatrik SLE'nin tipik bir sunumudur.

Adım Adım Çözüm

1
Multisistemik tutulumun değerlendirilmesi
Deri (malar döküntü), eklem (artrit), böbrek (proteinüri/hematüri) ve hematolojik (lökopeni, trombositopeni, hemolitik anemi) sistemlerin etkilendiği saptandı.
SLE tanısı için birden fazla organ sisteminin tutulumu temel esastır.
2
İmmünolojik parametrelerin analizi
ANA pozitifliği ve kompleman (C3, C4) düşüklüğü saptandı.
Bu bulgular otoimmün bir süreci ve aktif hastalık durumunu destekler.
3
Tanı kriterlerinin uygulanması
Hasta 4'ten fazla ACR/SLICC kriterini (malar döküntü, artrit, renal tutulum, lökopeni/trombositopeni, ANA pozitifliği) karşılamaktadır.
Kesin tanı için klinik ve immünolojik kriterlerin birleşimi gereklidir.

Anahtar Kavram

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), klinik ve laboratuvar bulgularının bir araya gelmesiyle (ACR veya SLICC kriterleri) tanısı konulan, multisistemik bir otoimmün hastalıktır.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti olan bir hastada tedavi planlaması için yapılması gereken altın standart tanısal işlemi gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla