Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

88 yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden ateş, kilo kaybı, şiddetli karın ağrısı ve her iki testiste ağrı-hassasiyet şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanmış ve kan basıncı 135/90135/90 mmHg (>95.>95. persantil) olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde lökositoz, sedimentasyon 110110 mm/sa bulunmuş; ANCA serolojisi ise negatif gelmiştir.

Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, ön tanıyı poliarteritis nodosadan (PAN) uzaklaştırarak mikroskopik polianjiitise (MPA) yönlendirir?

  1. Akciğer tutulumu (pulmoner hemoraji)Cevap
  2. B
    Testis ağrısı ve hassasiyeti
  3. C
    Livedo reticularis tarzında cilt döküntüsü
  4. D
    Hipertansiyon saptanması
  5. E
    Mononöritis mültipleks gelişimi

Cevap

Akciğer tutulumu (pulmoner hemoraji), poliarteritis nodosa (PAN) tanısını dışlayan ve mikroskopik polianjiitis (MPA) lehine olan bir bulgudur.
PAN, akciğerleri tutmayan nekrotizan bir vaskülittir. Eğer bir hastada pulmoner hemoraji, hemoptizi veya akciğer grafisinde infiltrasyon gibi bulgular varsa, öncelikli olarak küçük damar vaskülitleri (özellikle MPA veya GPA) düşünülmelidir. Bu nedenle akciğer tutulumunun saptanması, tanıyı PAN'dan uzaklaştıran en güçlü kanıttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Hasta; ateş, livedo reticularis, hipertansiyon, testis ağrısı ve negatif ANCA ile klasik bir PAN tablosu sergilemektedir.
Vaskülit tiplerini ayırmak için tutulan damar çapı ve spesifik organ tutulumlarını belirlemek gerekir.
2
PAN ve MPA ayrımını yap
PAN orta çaplı, MPA ise küçük çaplı bir vaskülittir.
Bu iki hastalık sıklıkla karışsa da akciğer ve böbrek tutulum şekilleri ile birbirlerinden ayrılırlar.
3
Diferansiyel tanı kriterini belirle
PAN akciğerleri tutmazken, MPA pulmoner kapillerit ve alveoler hemorajiye neden olur.
Akciğer tutulumu, ANCA ilişkili vaskülitlerin (MPA, GPA, EGPA) temel özelliğidir.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN) ile mikroskopik polianjiitis (MPA) arasındaki en temel klinik fark, PAN'da akciğer tutulumunun ve glomerulonefritin görülmemesidir.
Bu soruyu puanla