Genital bölgede tüylenme, penis boyunda artış ve boy uzamasında hızlanma şikayetleri ile getirilen yaşındaki erkek çocuğun fizik muayenesinde; boyu , pubik kıllanması Tanner evre ve akne saptanıyor. Testis muayenesinde sağ testis volümü ölçülürken, sol testis volümü olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde bazal , uyarı testine yanıtı prepubertal düzeyde ve total testosteron (yüksek) bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Leydig hücreli tümörCevap
- BTestotoksikoz (Ailesel erkek sınırlı puberte prekoks)
- CSantral puberte prekoks
- DKonjenital adrenal hiperplazi
- EMcCune-Albright sendromu
Cevap
Leydig hücreli tümör
Leydig hücreli tümör, testis içerisinde otonom olarak testosteron salgılayan bir kitledir. Salgılanan yüksek miktardaki testosteron, hipofizden salınımını baskılar ( düşük, yanıtı flat). Tümörün bulunduğu testis dokusu androjenlerin lokal etkisi ve kitle etkisiyle büyürken, karşı testis eksikliği nedeniyle prepubertal boyutta ( ml) kalır. Bu asimetri, tanının en karakteristik fizik muayene bulgusudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Erkek çocuklarda periferik puberte prekoks ayırıcı tanısında testis volüm asimetrisinin önemi.
Daha Fazla Pratik
Periferik puberte prekoksunun zamanla aksı tetikleyerek santral puberteye dönüşebileceği 'sekonder santralizasyon' kavramını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s