7 yaşındaki bir kız hasta; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karın şişliği yakın… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

7 yaşındaki bir kız hasta; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karın şişliği yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Hastanın yapılan ilk incelemelerine ait sonuçlar aşağıdadır:

İnceleme	Sonuç
Proteinüri	$5$ $g/gün$
Serum Albümin	$2.1$ $g/dL$
Serum Total Kolesterol	$350$ $mg/dL$
Serum $C3$ Düzeyi	Normal
İdrar Mikroskobisi	Normal (Hematüri saptanmadı)

Bu hastaya $2$ $mg/kg/gün$ dozunda oral prednisolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 4. haftasında yapılan kontrolde hastanın yaygın ödeminin ve ağır proteinürisinin ( $4.8$ $g/gün$ ) devam ettiği saptanıyor.

Bu hasta için en olası ön tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

A
Minimal değişiklik hastalığı - Oral steroid dozunun $4$ $mg/kg/gün$ 'e çıkarılması
Fokal segmental glomeruloskleroz - Renal biyopsi yapılmasıCevap
C
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit - Antibiyotik profilaksisi başlanması
D
Membranoproliferatif glomerulonefrit - İntravenöz puls metilprednisolon tedavisi
E
Minimal değişiklik hastalığı - Canlı suçiçeği aşısı ile bağışıklama planlanması

Cevap

Fokal segmental glomeruloskleroz ön tanısı ile renal biyopsi yapılması en uygun yaklaşımdır.

Çocuklarda nefrotik sendrom tablosunda 4 haftalık günlük steroid tedavisine yanıt alınamaması 'steroid direnci' olarak kabul edilir. Steroid dirençli nefrotik sendromun çocukluk çağındaki en sık nedeni fokal segmental glomerulosklerozdur (FSGS) ve bu hastalarda tanısal netlik ve tedavi yönetimi için renal biyopsi yapılması şarttır.

Adım Adım Çözüm

Hastanın başlangıç klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendiriniz.

Nefrotik sendrom (ağır proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi, ödem) saptanmıştır. Normal C3 ve hematüri yokluğu öncelikle Minimal Değişiklik Hastalığı'nı düşündürür.

Çocukluk çağında nefrotik sendromun %85-90 nedeni Minimal Değişiklik Hastalığıdır ve başlangıçta biyopsisiz steroid başlanması standart yaklaşımdır.

Steroid tedavisine verilen yanıtı süre bazında analiz ediniz.

4 haftalık standart doz (

2

mg/kg/gün

) günlük steroid tedavisine rağmen proteinüri devam etmektedir.

Pediatrik pratikte, 4 haftalık günlük steroid tedavisi sonrası remisyon sağlanamaması 'Steroid Dirençli Nefrotik Sendrom' (SRNS) olarak tanımlanır.

Steroid direnci durumunda yapılması gereken tanısal işlemi belirleyiniz.

Renal biyopsi endikasyonu oluşmuştur.

Dirençli vakalarda altta yatan nedenin (en sık FSGS) kesin tanısını koymak ve tedavi stratejisini belirlemek için biyopsi şarttır.

Anahtar Kavram

Steroid Dirençli Nefrotik Sendromda (SRNS) biyopsi endikasyonu ve en sık etiyolojik neden.

İpuçları

Hastanın laboratuvar bulgularında C3 düzeyinin normal olmasına ve hematüri olmamasına dikkat edin.

Çocuklarda 4 haftalık günlük steroid tedavisine yanıt alınamaması hangi klinik durumu tanımlar?

Daha Fazla Pratik

Steroid dirençli nefrotik sendromda genetik mutasyonların (NPHS1, NPHS2) rolünü ve biyopsi endikasyonlarını gözden geçirin.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru